肢端接連出現(xiàn)蒼白、發(fā)組和潮紅反應(yīng) 應(yīng)該做什么檢查
一、病 史
肢端雷諾現(xiàn)象的診斷并不困難,通過詢問,患者可以詳細(xì)描述出典型發(fā)作的癥狀。有人認(rèn)為雷諾現(xiàn)象單獨(dú)存在兩年以上是診斷原發(fā)性雷諾現(xiàn)象的重要條件,但近年來臨床研究表明,雷諾現(xiàn)象單獨(dú)存在10年以上,仍有一部分發(fā)展為結(jié)締組織病。發(fā)病年齡多在 20-30歲之間,部分患者有家族史,女性與男性的發(fā)病比例約為10:1。病程較長者應(yīng)與肢端發(fā)組癥鑒別,病程長者有達(dá)24年之久的。
二、體格檢查
(一)冷水刺激試驗(yàn)
囑患者靜坐于溫暖的室內(nèi) 20-30 min后,將手或足浸入4 ℃冰水中,約l-2min可觀察到局部皮色蒼白,離開水后 2-5min,皮色變紫和潮紅,并伴有局部冷、麻、針刺樣痛感,發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘后停止。這種方法可估計(jì)病情的程度和治療效果。國內(nèi)應(yīng)用的較多。
(二)甲皺毛細(xì)血管鏡檢查
可見患者的毛細(xì)血管穆異形、然頂淤血、血色暗紅、血漿滲出管然出血、血流減慢、流態(tài)異常。而正常人則無此現(xiàn)象。國內(nèi)常用此法檢測(cè)。
(三)激光多普勒血流儀
激光經(jīng)光學(xué)纖維發(fā)射至皮內(nèi)(皮膚表面下1mm左右人光子遇到微循環(huán)內(nèi)移動(dòng)的紅細(xì)胞,其頻率發(fā)生改變,發(fā)射回來的光經(jīng)皮膚被收集,轉(zhuǎn)換成信號(hào)被顯示,可計(jì)算出血液流速和流量,我國尚未見用此法檢測(cè)的報(bào)道。
(四)放射性核素測(cè)定
可用放射性核素131I鈉測(cè)定患指營養(yǎng)性血流情況。
(五)微循環(huán)顯微鏡
國外已能將皮內(nèi)毛細(xì)血管展現(xiàn)于電視屏幕上,直接記錄流速和流量,還可將套管插入毛細(xì)血管網(wǎng)的出、人擦,測(cè)定壓力的變化。
(六)體積和光電容積描記儀
測(cè)定患指環(huán)狀面的增大和縮小值,以及檢測(cè)指動(dòng)脈搏動(dòng)等來估計(jì)血流改變的情況,患指血流減少,動(dòng)脈搏動(dòng)的幅度降低。
(七)上肢動(dòng)脈造影術(shù)
做第一次造影后,將手浸入冰水中20秒鐘,擦干后再重新造影一次,除可見患指動(dòng)脈痙攣外,還可累及較大的掌動(dòng)脈,甚至前臂動(dòng)脈。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
(一)冷凝集素抗體
有些患者血清中可存在冷凝集素,這種抗體在15-20℃與紅細(xì)胞膜上的糖蛋白I/i抗原結(jié)合使之凝集,進(jìn)而使紅細(xì)胞溶解,37 ℃可以解離,多為IgM,正常人血清中冷凝集的效價(jià)為1:32以下,雷諾病時(shí)冷凝集素效價(jià)可達(dá)1:128,但此檢查不是特異的,許多其他疾病也可以檢出冷凝集素。如病毒性肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、風(fēng)疹、淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
(二)冷球蛋白血癥
可使血漿在4℃時(shí)發(fā)生沉淀反應(yīng),37℃以上溶解。正常人血漿纖維蛋白原為2-4 g/L,而雷諾病時(shí)可超過此值。在肢端青紫癥、網(wǎng)狀青斑、寒冷性等麻疹、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿患者中也可有此癥狀。大量的冷球蛋白血癥只見于多發(fā)性骨髓瘤。
(三)其他抗體
由于免疫功能的紊亂,有雷諾現(xiàn)象患者血清中RNP抗體和抗Sm抗體(與RNA相連的一種核蛋白多肽抗體)、血中γ—球蛋白、IgG水平、循環(huán)中免疫復(fù)合物都較無雷諾現(xiàn)象患者為高。
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