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Stevens-Johnson綜合征

2018-04-17 來源:眼科學(xué)大查房  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:SJS,又稱重癥型多形性紅斑,為一種致盲疾病。在SJS/中毒性表皮壞死松解癥(TEN)患者中,急性期眼部受累發(fā)生率為50%~88%或每年5例/100萬人。

 美國德克薩斯大學(xué)圣安東尼奧健康科學(xué)中心AnthonyJJohnson醫(yī)師詳細(xì)闡述了Stevens-Johnson綜合征的診斷與治療,指出對(duì)于Stevens-Johnson綜合征/中毒性表皮壞死松解癥(SJS/TEN),主要的治療措施為,早期積極給予支持治療。越早停用誘發(fā)藥物,預(yù)后越好。

 
SJS,又稱重癥型多形性紅斑,為一種致盲疾病。在SJS/中毒性表皮壞死松解癥(TEN)患者中,急性期眼部受累發(fā)生率為50%~88%或每年5例/100萬人。SJS/TEN可顯著增加死亡風(fēng)險(xiǎn),SJS所致的死亡率為1%~5%,TEN所致的死亡率為25%~35%。
 
1993年,Bastuji-Garin等將SJS/TEN病變分為3類:
 
①SJS,表皮分離面積<10%體表面積,伴廣泛性紅斑或紫癜性斑或非典型靶形損傷。
 
②SJS/TEN重疊綜合征,表皮分離面積為體表面積的10%~30%,伴廣泛性紫癜性斑或非典型靶形損傷。
 
③表皮分離面積>體表面積30%,伴廣泛性紫癜性斑或非典型靶形損傷。

診斷

臨床表現(xiàn)
 
前驅(qū)癥狀包括發(fā)熱、全身乏力、咳嗽、流涕、食欲減退,隨后眼部、口腔和生殖器黏膜出現(xiàn)炎癥和潰瘍。典型皮膚“靶形”損傷為圓形或類圓形境界清楚的斑疹,中央呈紅色,周圍為一個(gè)白色環(huán)和一個(gè)紅色環(huán)。斑丘疹性和大皰性病變也常見。
 
黏膜炎發(fā)作后約1d,皮膚可出現(xiàn)廣泛性、疼痛性紅斑性水泡性皰疹。牽扯皮膚可出現(xiàn)表皮分離和塌陷(Nikolsky征陽性)。累及皮膚表面的廣泛性壞死松解可持續(xù)2~15d。指甲也可受累,導(dǎo)致指甲缺失和畸形。有頭發(fā)覆蓋的頭皮不會(huì)受累。

活組織檢查

眼部表現(xiàn)
 
·早期眼部表現(xiàn)顯著不同;
 
·可從自限性結(jié)膜充血至整個(gè)眼表面近完全塌陷。上皮組織包括瞼板部結(jié)膜和眼瞼緣;
 
·假膜或真膜形成常見;
 
·早期瞼球粘連形成、穹窿結(jié)膜垂直變形、瞼緣粘連和眼球運(yùn)動(dòng)減慢;
 
·瞼板腺炎(炎癥性黏膜皮膚結(jié)合處);
 
·杯狀細(xì)胞減少;
 
·瞼板結(jié)膜瘢痕形成(與眼瞼錯(cuò)位和其他疾病相關(guān),包括瞼外翻、瞼內(nèi)翻、倒睫、雙行睫、瞼板腺萎縮、淚點(diǎn)閉塞和結(jié)膜表面角質(zhì)化);
 
·角膜緣干細(xì)胞缺乏(睫毛慢性炎癥、角質(zhì)化瞼緣-角膜病、結(jié)疤結(jié)膜)伴Vogt柵欄區(qū)缺損
 
·新生血管形成、繼發(fā)性角膜和結(jié)膜瘢痕形成;
 
·干眼(淚腺導(dǎo)管瘢痕形成、穹窿結(jié)膜瘢痕形成、瞼板腺瘢痕形成);
 
·角膜潰瘍和穿孔;
 
·失明
 
角膜共焦顯微鏡檢查
 
角膜共焦顯微鏡檢查可見鱗狀上皮化生,基質(zhì)下角膜神經(jīng)密度下降、角膜基質(zhì)樹突狀細(xì)胞數(shù)量增加。

治療
 
對(duì)于SJS/TEN,主要的治療措施為,早期積極給予支持治療。越早停用誘發(fā)藥物,預(yù)后越好。

系統(tǒng)性治療
 
許多系統(tǒng)性方案已被用于治療SJS/TEN,盡管其對(duì)眼部病變的作用仍未明確。

全身用類固醇
 
爭議性觀點(diǎn):有研究顯示,對(duì)于SJS/TEN,給予全身用類固醇治療,能夠降低并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率。有研究顯示,因其他原因接受皮質(zhì)類固醇激素治療患者仍可發(fā)生SJS/TEN,皮質(zhì)類固醇激素對(duì)TEN進(jìn)展似乎無影響。并發(fā)癥(膿毒癥、尿路感染和胃腸道出血)發(fā)生率增加。

靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)
 
小型回顧性研究顯示,88%~100%兒科和成人患者的存活率增加。主要并發(fā)癥為急性腎衰竭;然而其他研究顯示IVIG的獲益極小或無獲益。

血漿去除術(shù)
 
總體而言,血漿去除術(shù)用于TEN治療的效果較好,進(jìn)行1~8次血漿交換后患者存活率為77%~100%。
 
TNF-α抑制劑
 
腫瘤壞死因子(TNF)-α抑制劑可顯著改善患者的轉(zhuǎn)歸。一項(xiàng)前瞻性研究因TEN患者死亡率高于預(yù)期,停用沙利度胺與安慰劑治療。

急性眼部病變治療
 
對(duì)于發(fā)生急性SJS/TEN的患者,應(yīng)早期積極治療眼部病變,甚至治療應(yīng)開始于皮膚活組織檢查確診前。積極治療有助于減慢疾病進(jìn)展,降低長期并發(fā)癥發(fā)生率。應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的眼部檢查,密切關(guān)注眼瞼皮膚情況、瞼緣、結(jié)膜和角膜情況。
 
進(jìn)行熒光素染色標(biāo)記膜和裸露上皮。瞼緣炎癥和潰瘍形成為重要的預(yù)后指征,應(yīng)進(jìn)行熒光素染色。
 
將眼瞼外翻,囑患者轉(zhuǎn)動(dòng)眼球,以觀察穹窿和瞼板結(jié)膜上皮缺損情況和早期瞼球粘連形成情況。需要明確眼瞼畸形。若存在瞼裂閉合不全(兔眼),治療措施包括Tegaderm、含薄層凡士林塑料膜、濕潤眼房,眼球表面生態(tài)系統(tǒng)鞏膜鏡假體置換(PROSE)和暫時(shí)性瞼緣縫合術(shù)。對(duì)于瘢痕性眼瞼退縮,可能需要采取松解術(shù)。

下列治療措施可能使患者獲益,但未被證明能夠改善長期轉(zhuǎn)歸:
 
·積極采取潤滑措施
 
·使用生理鹽水清洗眼表面,以清除碎屑
 
·清除膜
 
·機(jī)械性松解粘連
 
·配戴繃帶式角膜接觸鏡
 
·給予局部用抗生素
 
·剝離膜和假膜
 
·局部用皮質(zhì)類固醇(每日3~6次)
 
·對(duì)瞼緣應(yīng)用類固醇軟膏(除外同時(shí)存在微生物所致角膜炎)
 
可改善轉(zhuǎn)歸的治療措施:早期羊膜移植

其他治療
 
對(duì)于局部結(jié)膜和角膜缺損(未累及穹窿結(jié)膜),可應(yīng)用Prokera治療,還可聯(lián)合應(yīng)用Prokera和類固醇注射或Prokera和丙烯酸植入物。
 
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