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升主動脈根部環(huán)狀縮窄

升主動脈根部環(huán)狀縮窄應該做什么檢查

　　大多數(shù)病例在童年期才呈現(xiàn)主動脈出口狹窄癥狀由于冠狀動脈粥樣硬化病變發(fā)生較早心絞痛較為多見有的病人有家族史

　　體征與其它種類的主動脈出口狹窄相似但聽不到收縮期喀喇音心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高主動脈舒張期雜音很少見一部分病人生長發(fā)育差體態(tài)矮小智力低多言并具有特殊面容：下頜后縮鼻孔前傾鼻梁低唇厚前額寬眼距大牙齒咬合不良約5%病人血鈣增高

　　X線檢查與心電圖檢查顯示的征象與其它種類的主動脈出口狹窄相似

　　心導管檢查：左心導管檢查并連續(xù)記錄壓力曲線可能發(fā)現(xiàn)壓力波形改變的部位在主動脈上方

　　選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位長度和輕重程度同時尚可查看主動脈瓣的形態(tài)及功能是否正常以及冠狀動脈瓣竇和冠動脈的情況右心造影則可顯示肺總動脈及其分支是否也有病變

　　切面超聲心動圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長度

　　主動脈瓣上狹窄特別是并有智力發(fā)育遲緩特殊面容和肺動脈廣泛狹窄的病例常在早年因左心室流出道嚴重梗阻和冠狀動脈病變而發(fā)生猝死未經(jīng)手術治療的病例很少能生長入成年期