一、病因發(fā)病學分類 (1)溶血性黃疸;(2)肝細胞性黃疸;(3)膽汁郁積性黃疸;(4)先天性非溶血性黃疸。

　　二、按膽紅素的性質(zhì)分類

　　(一)以非結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸1. 膽紅素生成過多 2. 膽紅素攝取障礙3. 膽紅素結(jié)合障礙

　　(二)以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸 可由于膽紅素在肝細胞內(nèi)轉(zhuǎn)運、排泄障礙或同時有膽紅素攝取、結(jié)合和排泄障礙引起。

　　無論哪種分類方法，黃疸的發(fā)生歸根到底都源于膽紅素的某一個或幾個代謝環(huán)節(jié)障礙。

　　各種黃疸發(fā)生機理及臨床特征

　　一、 溶血性黃疸

　　紅細胞大量破壞(溶血)時，生成過量非結(jié)合膽紅素，超過肝細胞攝取、結(jié)合、排泄能力，致使非結(jié)合膽紅素潴留于血中而發(fā)生黃疸。

　　特征：(1)鞏膜輕度黃疸，在急性發(fā)作(溶血危象)時有發(fā)熱、腰背酸痛，皮膚粘膜往往明顯蒼白;(2)皮膚無瘙癢;(3)有脾腫大;(3)有骨髓增生旺盛的表現(xiàn)，如周圍血網(wǎng)織細胞增多、出現(xiàn)有核紅細胞、骨髓紅細胞系統(tǒng)增生活躍;(5)血清總膽紅素增高，一般不超過85μmol/L，主要為非結(jié)合膽紅素增高;(6)尿中尿膽原增加而無膽紅素，急性發(fā)作時有血紅蛋白尿，慢性溶血時尿內(nèi)含鐵血黃素增加;

　　二、肝細胞性黃疸

　　因肝細胞病變，對膽紅素攝取、結(jié)合和排泄功能發(fā)生障礙，以致有相當量的非結(jié)合膽紅素潴留于血中，同時因肝細胞損害和(或)肝小葉結(jié)構(gòu)破壞，致結(jié)合膽紅素不能正常地排入細小膽管，反流入肝淋巴液及血液中，結(jié)果發(fā)生黃疸。

　　特征：(1)皮膚和鞏膜呈淺黃至深金黃色，皮膚有時有瘙癢;(2)血中非結(jié)合和結(jié)合膽紅素均增高;(3)尿中膽紅素陽性，尿膽原常增加，但在疾病高峰時，因肝內(nèi)淤膽致尿膽原減少或缺如;(4)血清轉(zhuǎn)氨酶明顯增高;(5)血中肝炎病毒標記物常陽性;(6)肝活組織檢查對彌漫性肝病的診斷有重要意義。

　　三、膽汁郁積性黃疸

　　肝內(nèi)膽汁郁積從分子細胞學上是指膽汁的生成和分泌減少，以及膽汁流淤滯和濃縮。肝內(nèi)膽汁郁積或單獨出現(xiàn)，或與肝實質(zhì)損害同時存在，其產(chǎn)生機制頗為復(fù)雜，有多種因素參與：(1)肝細胞質(zhì)膜的結(jié)構(gòu)與功能改變：肝細胞質(zhì)膜由液態(tài)雙層類脂鑲嵌蛋白質(zhì)(載體、受體、結(jié)構(gòu)蛋白和酶類)所組成，質(zhì)膜上磷脂與膽固醇的含量有一定比例，以維持正常的膜微粘度和膜流動性，與載體移動和Na+-K+-ATP酶(鈉泵)活性的關(guān)系至為重要。膽汁的生成和分泌以及膽汁溶質(zhì)的轉(zhuǎn)運和出入肝細胞，取決肝細胞質(zhì)膜結(jié)構(gòu)及其功能的完好無損。氯丙嗪、雌二醇、石膽酸、內(nèi)毒素和缺氧等引起肝細胞損害時，均可使質(zhì)膜膽固醇含量增加，并使膜流動性和鈉泵活性降低，致膽汁分泌和膽汁流量減少;(2)微絲和微管功能障礙：使膽酸的轉(zhuǎn)運、鈉水向毛細膽管腔移動及毛細膽管周圍協(xié)調(diào)性蠕動與收縮作用被削弱，致膽汁流量和向前流動性降低;(3)毛細膽管膜與緊密連接通透性增加，膽汁中溶質(zhì)分子向周圍彌散或反流，致膽汁的水分減少;(4)膽酸代謝異常：羥化不充分，形成具有毒性的單羥膽酸或石膽酸，使肝細胞和細小膽管上皮壞死。

　　特征：(1)膚色暗黃、黃綠或綠褐色;(2)皮膚瘙癢顯著，常發(fā)生于黃疸出現(xiàn)前;(3)血中膽紅素增高，以結(jié)合膽紅素為主，膽紅素定性試驗呈直接反應(yīng);(4)尿膽紅素陽性，但尿膽原減少或缺如;(5)糞中尿膽原減少或缺如，糞便顯淺灰色或陶土色;(6)血清總膽固醇、堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶增高、脂蛋白-X陽性。

　　四、先天性非溶血性黃疸

　　(一)Gilbert綜合征 系因肝細胞攝取游離膽紅素障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足所致。血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素增高，肝功能試驗正常，紅細胞脆性正常，膽囊顯形良好，肝活組織檢查無異常。

　　(二)Dubin-Johnson綜合征 系因肝細胞對結(jié)合膽紅素及其他有機陰離子(吲哚菁綠、X線造影劑)向毛細膽管排泄障礙，致血清結(jié)合膽紅素增高，但膽紅素的攝取和結(jié)合正常?？诜懩以煊皠┠懩页２伙@影。肝外觀呈綠黑色(黑色肝)，肝活組織檢查見肝細胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒(黑色素或腎上腺素代謝物多聚體)。

　　(三)Rotor綜合征 由于肝細胞攝取游離膽紅素和排泄結(jié)合膽紅素均有先天性缺陷，致血中結(jié)合膽紅素增高為主，吲哚菁綠(ICG)排泄試驗有減低。膽囊造影多顯影良好，少數(shù)不顯影。肝活組織檢查正常，肝細胞內(nèi)無色素顆粒。

　　(四)Crigler-Najjar綜合征 系由于肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致不能形成結(jié)合膽紅素，因而血中非結(jié)合膽紅素濃度很高，可并發(fā)核黃疸;預(yù)后很差。

　　高膽紅素血癥(黃疸)的鑒別診斷

　　應(yīng)根據(jù)病史、體征、實驗室和其他檢查等所取得的結(jié)果，進行綜合分析與判斷，以期得到正確診斷。