患兒男，24天。因皮膚發(fā)黃20天，嗜睡，嘔吐，抽搐1天，就診入院?；純鹤阍马槷a(chǎn)，產(chǎn)后第三天出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，并進(jìn)行性加重，當(dāng)天抽搐3次，抽時四肢發(fā)抖、眨眼，持續(xù)10min左右。查體可見全身皮膚、鞏膜黃染，腹部隆起，肝肋下4cm，脾肋下7.5cm，臍部有滲血，手指抽血后出血難止。

　　血象：血色素49g/L，白細(xì)胞4.8×109/L，凝血時間40s。腦積液紅細(xì)胞()。B超提示肝腫瘤。頭顱CT為蛛網(wǎng)膜下腔出血。臨床診斷：①肝癌；②蛛網(wǎng)膜下腔出血。入院后第三天因顱內(nèi)出血而死亡。

　　尸體剖檢：肝重245g，大小為14.5cm×8cm×4cm，膽囊窩內(nèi)未見膽囊，膽總管為一條纖維性細(xì)條索取代。肝呈草綠色，結(jié)節(jié)狀，左葉見一隆起腫物，大小約5.7cm×4cm×4cm，單發(fā)實(shí)性，包膜與周圍組織分界清楚，暗褐色并見出血。鏡檢可見瘤細(xì)胞圓形、多邊形、大小一致，呈不規(guī)則的小梁狀、團(tuán)塊狀排列，小梁間血竇豐富；胞漿嗜酸性，有空泡；核圓形，可見核分裂象。

　　腫瘤組織內(nèi)見散在的髓外造血，并見大片壞死。腫瘤包膜由纖維組織構(gòu)成，包膜外肝細(xì)胞肥大，纖維組織增生，形成假小葉，假小葉間膽管增生、擴(kuò)張、淤膽。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)點(diǎn)狀出血及炎癥細(xì)胞浸潤。

　　病理診斷：先天膽管閉鎖，膽汁性肝硬化并肝母細(xì)胞瘤。

　　討論肝母細(xì)胞瘤主要發(fā)生于3歲以下的嬰幼兒，男性多于女性，新生兒很少見。組織學(xué)分兩型：上皮型和混合型。本例為上皮型。此病與先天性異常關(guān)系密切。該病兒患先天性膽管閉鎖，導(dǎo)致膽汁性肝硬化，使肝功能障礙，凝血酶原合成減少，凝血時間延長，造成顱內(nèi)出血。