有一種蛋白尿，它的表現(xiàn)形式比較“奇葩”，還講究擺姿勢！

　　當人處于仰臥位或者臥位時，蛋白尿陰性；而一旦處于直立位，蛋白尿排泄超過正常。

　　也就是說，只有在直立位、行走時，尿蛋白才異常；而一旦躺下，尿蛋白消失，除此之外，沒有任何癥狀，也沒有別的異常。

　　這種奇葩的尿蛋白，在醫(yī)學上稱為“體位性蛋白尿”，又叫姿勢性蛋白尿、直立性蛋白尿。兒童、青少年出現(xiàn)無癥狀蛋白尿時，最先要考慮的就是這種情況！

　　今天，腎上線為大家詳細介紹這種蛋白尿的發(fā)病、診斷和預后情況。

　　兒童、青少年易躺槍

　　直立性蛋白尿，兒童、青少年最容易躺槍。

　　直立性蛋白尿占到兒童白天持續(xù)性蛋白尿的60%，青少年蛋白尿中的75%，比例相當高。但是，超過30歲以上的成年人不常見。

　　上世紀60、70年代時，美國曾對一些在校的孩子們進行疾病篩查，結(jié)果卻驚訝的發(fā)現(xiàn)，直立性蛋白尿發(fā)生率竟然不低，比例將近達到6%，在隨后的一些研究中更是意外，報道的比例比這還高。

　　100個孩子，6個有這種情況，科學家們、醫(yī)生們總得對家長們做出解釋啊！家長們會擔心，現(xiàn)在孩子是吃嘛嘛香，什么事也沒有，那以后到底影響不影響，緊不要緊？

　　別著急，接著往下看。

　　直立性蛋白尿

　　是一種良性的情況

　　對發(fā)現(xiàn)直立性蛋白尿的人，研究人員一直在跟蹤隨訪，其中一些最長的跟蹤隨訪，長達40~50年。

　　結(jié)果發(fā)現(xiàn)，直立性蛋白尿是一種良性的情況，對腎功能沒有影響。

　　在其中一項隨訪研究中報道，10年后，50%的人直立性蛋白尿繼續(xù)存在，也就是說，有一半人，隨著時間推移，這種現(xiàn)象就沒有了；20年后再總結(jié)發(fā)現(xiàn)，只有17%的直立性蛋白尿還堅挺著，而大部分人都正常了。

　　而在這些研究中，不管是直立性蛋白尿，最終恢復沒恢復，所有人的腎功能都保持正常。

　　那臨床該如何診斷呢？

　　當醫(yī)生懷疑是直立性蛋白尿時，就要證明一點：臥位蛋白尿正常，直立位蛋白尿增加，要確診，臨床有兩個比較常用的方法。

　　1）尿蛋白肌酐比值（Pr/Cr）；

　　2）24小時尿蛋白收集；

　　下面做具體介紹：

　　尿蛋白肌酐比值（Pr/Cr）的收集：這是最簡單的一種方法，只需要收集兩次尿標本。最容易得到的臥位尿標本是早上剛睡醒的尿，必須是越快收集越好。第二次收集，是起床后，至少處于站立位1個小時以上。

　　對比兩個標本：第一個正常，第二個升高。正常的尿蛋白肌酐比值，2歲以上的，小于0.2mg/mg（小于20mg/mmol）；6個月~2歲的，小于0.5mg/mg（小于50mg/mmol）。

　　24小時尿液標本收集：如果上面一個方面仍然不好確定時，可以使用這第二個方法，但是24小時尿液標本的收集更復雜一點。

　　收集的方法也是分兩次：第一次收集白天的尿液，第二次收集晚上的尿液。

　　白天的收集方法：假如今天開始收集，那么今天第一次的晨尿排空不要，這是檢查前一天晚上的，所以不要。保持平時正常的活動（不要劇烈運動），之后的每一次尿液都收集起來，直到晚上睡覺之前的最后一次尿液。

　　夜晚的收集方法：晚上睡著以后，如果有尿，收集起來，一直到第二天早上的那次晨尿，這次晨尿也是晚上產(chǎn)生的，因此，要收集起來。

　　然后比對白天和晚上的尿液標本。夜間收集的值是臥位的，應(yīng)該是正常的，兒童尿蛋白排泄率平均每小時<4mg/m2（兒童要標準化體表面積），成人<50mg/8小時。而白天的采集則超過正常蛋白排泄率，則診斷為直立性蛋白尿。

　　需要注意的幾個問題

　　1、避開劇烈運動

　　在正常人中，很多人也會因為劇烈運動而出現(xiàn)蛋白尿排泄一過性增加，但事實上他們是正常的。因此，為了避免假陽性的出現(xiàn)，收集前24小時需要停止劇烈運動，如果檢查期前24小時有劇烈運動的影響，那么需要重復一次。

　　2、避開發(fā)熱、極度寒冷等生理狀態(tài)不穩(wěn)定的情況

　　通常生理狀態(tài)不穩(wěn)定時，如發(fā)熱、寒冷狀態(tài)下，也可以出現(xiàn)尿蛋白陽性，但是這是一過性的，跟持續(xù)性的直立性蛋白尿不一樣。

　　3、最重要的一點：要區(qū)分清楚直立性蛋白尿和非直立性蛋白尿，這兩者之間的差別很大。

　　如何對待直立性蛋白尿？

　　因為這是一個良性的過程，因此目前沒有建議需要有什么特殊的對待，也不建議藥物干預。

　　許多兒科腎內(nèi)專家建議在確診后，定期收集晨尿標本，確定臥位蛋白尿一直是正常的，沒有尿蛋白超標。

　　當然，值得指出的是，要檢查的話，不能在孩子有急性病、發(fā)熱、24小時內(nèi)有劇烈運動這些情況下收集尿檢標本。

　　有興趣了解其中的機制嗎？

　　如果還想了解直立性蛋白尿背后的機制，我們可以接著往下看。

　　對直立性蛋白尿的機制研究，尚不清楚，但是已經(jīng)有一些理論提出（以下4種理論并不互相排斥）：

　　1、這是一種正常的變異；

　　2、輕微的腎小球病變：在一些直立性蛋白尿的患者中進行腎活檢，發(fā)現(xiàn)了輕微的腎小球改變，如局灶性血管增生和基底膜增厚，這些輕微的改變，加上血流動力學的異常，引起了直立性蛋白尿；

　　3、直立位時，血流動力學產(chǎn)生應(yīng)激性反應(yīng)：直立位時，一些激素分泌增加（去甲腎上腺素和血管緊張素II），也可能是胡桃夾現(xiàn)象引起激素分泌增加，導致一些敏感性人群腎小球滲透壓升高，從而出現(xiàn)蛋白尿。

　　4、胡桃夾現(xiàn)象：又叫左腎靜脈受壓。一些小型的研究報告認為，胡桃夾現(xiàn)象是導致直立性蛋白尿的重要原因。胡桃夾現(xiàn)象在一些孩子中，還會涉及到血尿的發(fā)生。國內(nèi)的一些專家認為，如果存在胡桃夾現(xiàn)象的體位性蛋白尿，要加強跟蹤隨訪，因為觀察到部分腎小球疾病患兒，合并出現(xiàn)胡桃夾現(xiàn)象比正常人群要高，需要動態(tài)觀察尿蛋白的變化。