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重癥肌無力樣綜合征別名:重癥肌無力樣綜合癥

(一)治療
1.新生兒重癥肌無力 治療主要采用血漿交換及抗膽堿酯酶藥,可加快新生兒肌無力痊愈,臨床表現(xiàn)通常2周左右消失。
2.先天性肌無力綜合征 抗膽堿酯酶藥對面肌和全身骨骼肌無力療效好,眼肌無力療效欠佳。曾有危象發(fā)作的MG患兒,一旦發(fā)熱應住院觀察治療,以防出現(xiàn)意外。為應付突然發(fā)生肌無力加重及呼吸肌麻痹,患兒父母應學會使用面罩式手控式囊式呼吸器和肌內注射新斯的明等。與獲得性自身免疫性MG不同,血漿交換、胸腺摘除及皮質類固醇治療無效。
3.先天性終板Ach酯酶缺乏 該綜合征尚無有效的治療方法,Ach酯酶抑制藥無效。
4.慢通道綜合征 尚無有效的治療方法,抗膽堿酯酶藥治療無效。
5.先天性乙酰膽堿受體缺乏 抗膽堿酯酶藥,如嗅吡斯的明(吡啶斯的明)等可緩解病人肌無力癥狀。
6.藥物引起的重癥肌無力 藥物引起肌無力治療主要是停服致病藥物,維持呼吸功能,試用葡萄糖酸鈣、鉀鹽靜脈滴注,逆轉運動終板傳導阻滯,服用抗膽堿酯酶藥等。建議有家族性重癥肌無力證據(jù)的病人不用或慎用IFN-α治療。
(二)預后
不同臨床類型預后各不相同,參見臨床表現(xiàn)與治療內容。

 

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