耳硬化癥是一種原因不明的原發(fā)于骨迷路的局灶性病變，在骨迷路包囊內(nèi)形成一個(gè)或數(shù)個(gè)局限性的、富于血管的海綿狀新生骨，而代替原有正常骨質(zhì)。10-30歲為高發(fā)年齡，發(fā)病率為5%-10%，女性約為男性的2倍，并且45%-58%有家族史。此類(lèi)病可分為前庭窗型和耳蝸型兩大類(lèi)。
前庭窗耳硬化癥
此類(lèi)多為雙側(cè)性，且為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)。正常前庭窗為前庭外壁缺口，上下徑1.5-2mm，前后徑3-4mm，橫斷CT可見(jiàn)前庭窗細(xì)線(xiàn)狀淡影，相當(dāng)于鐙骨底板。耳硬化癥海綿化期窗緣脫鈣，窗口似“擴(kuò)大”：硬化期鐙骨底板增厚，窗緣亦增厚隆起，窗呈封閉狀。蝸窗30%-50%前庭窗共同受累，均可CT顯示。
耳蝸耳硬化癥
發(fā)病于耳蝸，前庭窗不受累，為窗后型，也多為雙側(cè)性。海綿化期CT顯示耳蝸基底螺旋不均勻密度減低，導(dǎo)致耳蝸邊緣模糊不清。底周螺旋中帶密度減低，底周可呈現(xiàn)雙環(huán)狀。病變可蔓延到前庭、半規(guī)管及內(nèi)耳道。硬化期骨迷路局限或彌漫性增厚，亦可海綿化與硬化灶并存，呈現(xiàn)鑲嵌狀，邊緣不整。
病因
病因尚未明確，但可能病因有以下幾個(gè)
1.遺傳性因素：45%-58%有家族史，半數(shù)以上病例發(fā)現(xiàn)異常基因。
2.內(nèi)分泌紊亂因素：本病多見(jiàn)于青春發(fā)育期，以女性發(fā)病率高。且妊娠、分娩等都可使病情發(fā)展加快。
3.骨迷路包囊發(fā)育因素。
4.自身免疫因素及其他。
臨床表現(xiàn)
1. 聽(tīng)力減退
多為無(wú)任何誘因的雙耳進(jìn)行性聽(tīng)力減退。最初聽(tīng)力減退輕微，發(fā)展速度緩慢，逐漸加重，很多人常常難以確定起病時(shí)間。外傷、過(guò)度疲勞、煙酒過(guò)度、妊娠等可導(dǎo)致聽(tīng)力減退顯著加劇。
2. 耳鳴
可為間歇性或持續(xù)性，常為低音調(diào)耳鳴，少數(shù)人的耳鳴出現(xiàn)在聽(tīng)力減退之前，多數(shù)與聽(tīng)力減退同時(shí)出現(xiàn)。不伴有耳悶、耳漏及其他耳部癥狀。
3. Willis誤聽(tīng)
相比較于安靜環(huán)境下，不少人在喧鬧環(huán)境中反而聽(tīng)覺(jué)更好。出現(xiàn)率為20%-80%，一旦耳蝸受累，Willis誤聽(tīng)即消失。
4. 眩暈
少數(shù)人在頭部活動(dòng)后出現(xiàn)輕度短暫眩暈?？赡芘c半規(guī)管受累或迷路水腫有關(guān)。發(fā)生率為5%-25%。
治療
1. 手術(shù)治療是提高聽(tīng)力最有效的措施，鐙骨撼動(dòng)術(shù)近期療效較好，但硬化源不能控制，遠(yuǎn)期療效差，目前已很少使用。內(nèi)耳開(kāi)窗術(shù)也能提高聽(tīng)力，但遠(yuǎn)期效果差，有可能出現(xiàn)感音性聾。目前普遍采用的是鐙骨部分或全部切除，然后安裝人工鐙骨，手術(shù)在顯微鏡下進(jìn)行，需要一定的設(shè)備條件和技術(shù)水平。
2. 有手術(shù)禁忌癥或拒絕手術(shù)的人，可以選擇佩戴助聽(tīng)器。
恩替卡韋片：本品適用于病毒復(fù)制活躍，血清轉(zhuǎn)氨酶ALT持續(xù)升高或肝臟組織學(xué)顯示有活動(dòng)性病變的慢性成人乙型肝炎的治療。 復(fù)方鱉甲軟肝片：軟堅(jiān)散結(jié)，化瘀解毒，益氣養(yǎng)血。用于慢性乙型肝炎肝纖維化，以及早期肝硬化屬瘀血阻絡(luò)、氣血虧虛兼熱毒未盡證。癥見(jiàn)：脅肋隱痛或脅下痞塊，面色晦暗．脘腹脹滿(mǎn)，納差便溏，神疲乏力，口干且苦，赤縷紅絲等。
健客價(jià)： ￥1350用于肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的治療，可延長(zhǎng)存活期或推遲氣管切開(kāi)的時(shí)間。
健客價(jià)： ￥450適用于腦梗死后遺癥、腦出血后遺癥、腦動(dòng)脈硬化癥等。
健客價(jià)： ￥69.9活血化瘀，通竅止痛，擴(kuò)張血管，增加冠狀動(dòng)脈血流量。用于冠心病心絞痛及腦動(dòng)脈硬化癥。
健客價(jià)： ￥14活血化瘀，通竅止痛，擴(kuò)張血管，增加冠狀動(dòng)脈血流量。用于冠心病，心絞痛及腦動(dòng)脈硬化癥。
健客價(jià)： ￥9（1） 下列疾病造成的疼痛性肌痙攣的改善-頸、肩及腰部疼痛等局部疼痛綜合征。 （2） 下列疾病引起的中樞性肌強(qiáng)直-腦血管意外、手術(shù)后遺癥（脊髓損傷、大腦損傷）、脊髓小腦變性、多發(fā)性硬化癥、肌萎縮性側(cè)索硬化癥等。
健客價(jià)： ￥65適用于腦梗死后遺癥、腦出血后遺癥、腦動(dòng)脈硬化癥等。
健客價(jià)： ￥29活血化瘀，通絡(luò)，用于脈絡(luò)瘀阻，眩暈頭痛，肢體麻木，胸痹心痛，胸中憋悶，心悸氣短；冠心病、腦動(dòng)脈硬化癥見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥20活血化瘀，通絡(luò)，用于脈絡(luò)瘀阻，眩暈頭痛，肢體麻木，胸痹心痛，胸中憋悶，心悸氣短；冠心病、腦動(dòng)脈硬化癥見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥133被證實(shí)的適應(yīng)癥： 適用于多發(fā)性硬化癥所引起的嚴(yán)重但可逆的肌肉痙攣。 其他可能適用于：因感染，退行性病變，外傷或腫瘤引起的脊髓痙攣狀態(tài)。
健客價(jià)： ￥84消食，降血脂，通血脈，益氣血。用于動(dòng)脈硬化癥、高血脂癥等。
健客價(jià)： ￥13消食，降血脂，通血脈，益氣血。用于動(dòng)脈硬化癥、高血脂癥等。
健客價(jià)： ￥28活血化瘀，通絡(luò)。用于脈絡(luò)瘀阻，眩暈頭痛，肢體麻木，胸痹心痛，胸中憋悶，心悸氣短；冠心病、腦動(dòng)脈硬化癥見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥32活血化瘀，通竅止痛，擴(kuò)張血管，增加冠狀動(dòng)脈血流量。用于冠心病，心絞痛及腦動(dòng)脈硬化癥。
健客價(jià)： ￥7.5消食，降血脂，通血脈,益氣血。用于淤濁內(nèi)阻、氣血不足所致的動(dòng)脈硬化癥、高脂血癥。
健客價(jià)： ￥15活血化瘀，通竅止痛，擴(kuò)張血管，增加冠狀動(dòng)脈血流量。用于冠心病，心絞痛及腦動(dòng)脈硬化癥。
健客價(jià)： ￥24活血化瘀，通絡(luò)，用于脈絡(luò)瘀阻，眩暈頭痛，肢體麻木，胸痹心痛，胸中憋悶，心悸氣短；冠心病、腦動(dòng)脈硬化癥見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥45.5癲癇 部分性發(fā)作：復(fù)雜部分發(fā)作、簡(jiǎn)單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強(qiáng)直-痙攣發(fā)作?；旌闲桶l(fā)作?？蓡为?dú)或其他抗驚厥藥合并服用，對(duì)失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無(wú)效。 三叉神經(jīng)痛 由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛
健客價(jià)： ￥31活血化瘀，通竅止痛，擴(kuò)張血管，增加冠狀動(dòng)脈血流量。用于冠心病，心絞痛及腦動(dòng)脈硬化癥。
健客價(jià)： ￥14活血化瘀，通絡(luò)。用于脈絡(luò)瘀阻，眩暈頭痛，肢體麻木，胸痹心痛，胸中憋悶，心悸氣短；冠心病、腦動(dòng)脈硬化癥見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥181.微血管病的治療 糖尿病性微血管病變：視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥（基一威二氏綜合癥）。 非糖尿病性微血管病變：突發(fā)性或長(zhǎng)期使用香豆素衍生物細(xì)胞抑制劑、口服避孕藥或其它藥物促發(fā)的微血管病變。 與慢性器質(zhì)性疾?。ㄖT如高血壓、動(dòng)脈硬化和肝硬變）相關(guān)的微循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療 原發(fā)性靜脈曲張：疼痛、腿痛、肌肉痛性痙攣、感覺(jué)異常，手足發(fā)紺，紫癜性皮炎。 靜脈曲張狀態(tài)：慢性靜脈功能
健客價(jià)： ￥251.微血管病的治療：糖尿病性微血管病變——視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥(基一威氏綜合癥)；微血管損傷——伴有毛細(xì)血管脆性和通透性增加，毛細(xì)血管病，手足發(fā)紺。 2.用于慢性靜脈功能不全(靜脈曲張綜合征)及其后遺癥(栓塞后綜合征，腿部潰瘍，紫癜性皮炎等郁積性皮膚病，周?chē)苡舴e性水腫等)的輔助治療。
健客價(jià)： ￥23適用于缺血性腦血管病，老年性癡呆或衰老所致的各種精神行為異常，腦動(dòng)脈硬化癥，多發(fā)性腔隙性腦梗塞，腦外傷后遺癥引起的頭痛，頭暈，惡心等癥狀；特發(fā)性高血壓；腦、外周血管病變。
健客價(jià)： ￥57用于改善下列疾病的肌緊張狀態(tài)：勁背肩臂的綜合癥，肩周炎，腰痛癥；用于改善下列疾病所致的痙攣性麻痹：腦血管障礙，痙攣性脊髓麻痹，頸椎病，手術(shù)后遺癥（包括腦，脊髓腫瘤），外傷后遺癥（脊髓損傷，頭部外傷），肌萎縮性側(cè)索硬化癥，嬰兒大腦性輕癱，脊髓小腦變性癥，脊髓血管障礙，亞急性脊髓神經(jīng)癥（SMON）及其它腦脊髓疾病。
健客價(jià)： ￥34
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