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肌萎縮側索硬化癥是累及上運動神經(jīng)元（大腦，腦干、脊髓），又影響到下運動神經(jīng)元（顱神經(jīng)核，脊髓前角細胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病 。 肌萎縮側索硬化癥早期癥狀：1.起病隱匿，緩慢進展。 2.半數(shù)患者首發(fā)癥狀為肢體無力伴肌萎縮(5%)和肌束顫動(4%)，上肢遠端尤其突出。此時四肢腱反射減低，無錐體束征，臨床表現(xiàn)類似于脊髓性肌萎縮。3.隨著病情的發(fā)展患者逐漸出現(xiàn)典型的上下運動神經(jīng)元損害的體征，表現(xiàn)為廣泛而嚴重的肌肉萎縮，肌張力增高，錐體束征陽性。 4.約有10%的患者在整個病程中僅表現(xiàn)為進行性的肌肉萎縮而無上運動神經(jīng)元損害的體征。5.約30%的患者以腦干的運動神經(jīng)核受累起病，表現(xiàn)為吞咽困難、構音不清、呼吸困難、舌肌萎縮和纖顫，以后逐漸累及四肢和軀干。 6.以脊髓側索受累為首發(fā)癥狀的肌萎縮側索硬化罕見。 7.單純的ALS患者一般沒有智力減退。 8.神經(jīng)肌肉電生理改變 主要表現(xiàn)為廣泛的神經(jīng)源性損害。感覺傳導速度多正常。謝謝你的咨詢