破解家族耳聾之謎

　　在江西一個(gè)普通的小山村，耳聾成為一個(gè)家族男人不能逃脫的厄運(yùn)。

　　六歲的匡曉鵬每天早上都要跟著媽媽李淑華練習(xí)發(fā)聲，像這樣的發(fā)聲訓(xùn)練，他已經(jīng)做了5年。

　　六歲的孩子，都應(yīng)該能夠順暢地說(shuō)話了，為什么他還在不停地重復(fù)練習(xí)著如此簡(jiǎn)單的發(fā)音呢？六年里逼迫孩子不間斷地練習(xí)發(fā)聲，他的媽媽這樣做又是為了什么呢？

　　答案是一個(gè)貫穿幾代人的故事，而匡曉鵬是一個(gè)先天性耳聾的孩子，他來(lái)自一個(gè)十分特殊的家庭。

　　匡曉鵬住在江西省蓮花縣一個(gè)普通的村子，在群山的環(huán)繞中，這里顯得安靜而祥和，人們?cè)诖诉^(guò)著與世無(wú)爭(zhēng)的田園生活。但是就在這個(gè)安詳之地，有一戶人家卻經(jīng)受著巨大的痛苦。從清朝末年開(kāi)始，一個(gè)耳聾的幽靈就在這戶人家徘徊，這個(gè)家族里幾乎一半的男人都是聾啞，幾代人被籠罩在無(wú)聲世界的痛苦之中。

　　這戶人家就是李淑華的舅舅家，在李淑華的三個(gè)舅舅中，有兩個(gè)都是聾啞人，一些與他們有血緣關(guān)系的親戚也都出現(xiàn)過(guò)聾啞病人。毫無(wú)征兆卻又接二連三出現(xiàn)的耳聾幽靈讓這個(gè)家族充滿了恐怖的氣氛。

　　為什么整個(gè)村子里只有他們被耳聾的幽靈困擾？為什么只有家族中的男人不能逃脫厄運(yùn)？無(wú)法解釋的詭秘現(xiàn)象在這個(gè)小山村引起了許多猜測(cè)，當(dāng)?shù)匾晃伙L(fēng)水先生給了他們一個(gè)令人震驚的答案。

　　風(fēng)水先生說(shuō)，因?yàn)槔钍缛A舅舅家的老宅正對(duì)著前面的一座獅子山，惹怒了山上的獅子神，所以才會(huì)出現(xiàn)聾啞人。為了結(jié)束這長(zhǎng)達(dá)百年的噩夢(mèng)，李淑華的大舅舅放棄了老宅，重新修建了新房，希望從此以后可以擺脫可怕的耳聾幽靈的糾纏。

　　放棄老宅，搬進(jìn)了新房，耳聾幽靈從此就可以消失了嗎？

　　六年前，匡曉鵬的降生成為整個(gè)家族的大事，作為這一代人里最小的男孩，匡曉鵬成為了整個(gè)家族的希望。他們覺(jué)得，從匡曉鵬開(kāi)始，這個(gè)家族也許將結(jié)束過(guò)去幾代人的痛苦遭遇。然而令他們無(wú)奈的是，在匡曉鵬一歲的時(shí)候，災(zāi)難卻又一次降臨了這個(gè)家族。

　　媽媽李淑華發(fā)現(xiàn)匡曉鵬不像別的孩子那樣開(kāi)始學(xué)說(shuō)話，就抱著他到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，醫(yī)生懷疑匡曉鵬聽(tīng)力有問(wèn)題，建議到省醫(yī)院進(jìn)一步檢查。李淑華立刻緊張起來(lái)，她明白，如果自己的兒子聽(tīng)力真的有問(wèn)題，不僅兒子的命運(yùn)將會(huì)從此發(fā)生逆轉(zhuǎn)，也許整個(gè)家族仍然會(huì)重新陷入絕望。

　　李淑華還記得是1999年六一兒童節(jié)的時(shí)候，她帶著匡曉鵬來(lái)到了省醫(yī)院，腦干電位誘發(fā)檢測(cè)結(jié)果顯示，匡曉鵬是先天性耳聾。此后在不到一個(gè)月的時(shí)間里，李淑華瘦了十幾斤，她到處打聽(tīng)治療耳聾的辦法，而剛剛一歲多的匡曉鵬也跟著媽媽開(kāi)始了求醫(yī)問(wèn)藥的生活。

　　李淑華開(kāi)始懷疑，家族耳聾背后一定隱藏著未被發(fā)現(xiàn)的秘密。

　　造成耳聾的原因有很多種，比如因?yàn)橛盟幉划?dāng)損害了聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)導(dǎo)致的耳聾，也有的是因?yàn)槎涫艿酵饬Υ驌羝茐牧硕鋬?nèi)部的結(jié)構(gòu)，還有病毒感染也可能引起耳聾，再有一種就是遺傳性的，家族性的耳聾。但是匡曉鵬既沒(méi)有受過(guò)外傷，也沒(méi)有得過(guò)病毒感染，而且他的父母都是正常人，那么他的耳聾又是從哪兒來(lái)的呢？

　　就在匡曉鵬確診為先天性耳聾的那一年，解放軍總醫(yī)院耳鼻喉研究所的王秋菊博士正在進(jìn)行一項(xiàng)關(guān)于家族性耳聾的研究。王秋菊希望通過(guò)研究遺傳性的耳聾家族，找到他們耳聾的遺傳基因，并且阻止耳聾的代代相傳。為此，她在不斷地尋找典型的遺傳性耳聾家族。當(dāng)王秋菊為了尋找遺傳性耳聾家族而發(fā)愁的時(shí)候，遠(yuǎn)在江西的李淑華也在為了兒子的疾病而奔波。CT檢查的圖像顯示，匡曉鵬的內(nèi)耳發(fā)育先天性異常，就目前的醫(yī)療水平來(lái)看，是沒(méi)有辦法治療的。在聽(tīng)力無(wú)力扭轉(zhuǎn)的情況下，李淑華唯一能做的，就是想盡一切辦法阻止兒子因?yàn)槊@而變啞的命運(yùn)，她必須要讓匡曉鵬開(kāi)口說(shuō)話。

　　經(jīng)過(guò)調(diào)查，科學(xué)家斷定，匡曉鵬家族屬于遺傳性耳聾大家族。

　　李淑華給匡曉鵬佩戴了助聽(tīng)器，這樣可以勉強(qiáng)聽(tīng)到一點(diǎn)聲音，靠著這一點(diǎn)殘存的聲音，匡曉鵬開(kāi)始跟著媽媽學(xué)習(xí)說(shuō)話。慢慢地，匡曉鵬學(xué)會(huì)了說(shuō)一些簡(jiǎn)單的語(yǔ)言，這讓李淑華感到極大的安慰。

　　一個(gè)偶然的機(jī)會(huì)，匡曉鵬的家人在電視上看到了一個(gè)有關(guān)耳聾的節(jié)目，抱著一絲希望，她們馬上找到了節(jié)目里的嘉賓：解放軍總醫(yī)院的楊偉炎教授。了解到匡曉鵬家族的情況以后，楊偉炎教授立即把她介紹給了王秋菊博士?？飼赠i的一家，也許就是王秋菊正在苦苦尋找的遺傳性耳聾家族。

　　在李淑華的帶領(lǐng)下，王秋菊趕到了江西李淑華舅舅的老家。她們調(diào)查了以李淑華舅舅家為中心的幾個(gè)側(cè)枝，包括了上下四代，四十多個(gè)人，發(fā)現(xiàn)了8名患者。在匡曉鵬家族里，發(fā)病的都是男性，而且隔代出現(xiàn)，是很有規(guī)律的，王秋菊斷定這就是一個(gè)遺傳性耳聾大家族。

　　和耳聾有關(guān)的基因有兩百多個(gè)，哪一個(gè)是導(dǎo)致匡曉鵬家族遺傳性耳聾的基因呢？

　　在征得了全家人的同意以后，王秋菊和同事給家族里每個(gè)人都檢測(cè)了聽(tīng)力，并抽取了血樣帶回北京，準(zhǔn)備做進(jìn)一步分析。

　　隨后，這個(gè)家族的八個(gè)聾啞人被帶到江西省第二附屬醫(yī)院體檢，檢查結(jié)果顯示，這個(gè)家族中聾啞者的耳蝸發(fā)育都是異常的，并且，他們耳蝸發(fā)育異常的情況驚人的一致，這說(shuō)明他們的確是由于遺傳基因?qū)е碌募易逍远@。這個(gè)結(jié)果與王秋菊的推斷相符合，接下來(lái)，能否找到這個(gè)家族的致病基因，將決定這個(gè)大家族今后的命運(yùn)。

　　在江西采集的血樣標(biāo)本被冷凍起來(lái)以后送到人類(lèi)基因組北方中心的實(shí)驗(yàn)室。在這里，王秋菊要把這些血樣進(jìn)行編號(hào)，每個(gè)人的血樣都要由專(zhuān)門(mén)的人員按照一定程序進(jìn)行基因檢測(cè)。

　　目前，科學(xué)家們已經(jīng)知道人類(lèi)的基因有三萬(wàn)多個(gè)，光是和耳聾有關(guān)的基因就有兩百多個(gè)，這里面哪一個(gè)是導(dǎo)致匡曉鵬家族遺傳性耳聾的基因呢？如果每一個(gè)基因都檢測(cè)一遍的話，那將需要漫長(zhǎng)的時(shí)間。經(jīng)過(guò)討論，她們決定采用排除法，先從一個(gè)已知的跟耳聾的另一種表現(xiàn)特征相關(guān)的基因入手。

　　隱藏了一百年的基因殺手終于在王秋菊的實(shí)驗(yàn)室里原形畢露。

　　在排除過(guò)程中王秋菊發(fā)現(xiàn)這個(gè)已知基因確實(shí)和他們要找的致病基因相關(guān)，完全符合匡曉鵬家族的遺傳規(guī)律。這個(gè)意外的收獲給了王秋菊一個(gè)驚喜，這意味著她已經(jīng)成功的追捕到了導(dǎo)致匡曉鵬家族幾代人聾啞的那個(gè)基因幽靈。

　　匡曉鵬家族中的一些女性身體內(nèi)攜帶了這個(gè)致病基因，雖然她們自己并不耳聾，但是卻可以把致病基因傳遞給后代，在男性后代中爆發(fā)。這個(gè)隱藏了一百年的基因殺手終于在王秋菊的實(shí)驗(yàn)室里原形畢露。

　　王秋菊找到了一個(gè)遺傳耳聾的基因，命名了一個(gè)新的基因座位，并且獲得了國(guó)際人類(lèi)基因組命名委員會(huì)的認(rèn)可，這是我國(guó)科學(xué)家在基因研究領(lǐng)域的又一突破。

　　2005年初，王秋菊得到了一個(gè)消息，國(guó)外的一個(gè)人工耳蝸公司向中國(guó)捐獻(xiàn)了200個(gè)人工耳蝸，她馬上聯(lián)系，希望為匡曉鵬爭(zhēng)取到一個(gè)名額。她說(shuō)只有讓聰明的曉鵬聽(tīng)到聲音，才是這個(gè)研究最好的結(jié)局。

　　延緩老人聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的衰老

　　我國(guó)目前共有聽(tīng)力殘障患者2057萬(wàn)人，其中多數(shù)為中老年人。據(jù)統(tǒng)計(jì)，北京市60歲以上的老年人中，有41。84％的人患有耳鳴、耳聾疾病。

　　隨著年齡增長(zhǎng)，特別是到了中老年，聽(tīng)覺(jué)器官的功能也會(huì)發(fā)生不同程度的退行性改變。因此，對(duì)聽(tīng)力減退的性質(zhì)要認(rèn)真區(qū)分。如果出現(xiàn)雙耳對(duì)稱(chēng)性緩慢聽(tīng)力下降則屬于生理性耳聾；如果平時(shí)聽(tīng)力還可以，突然出現(xiàn)聽(tīng)力下降，則多屬病理性耳聾，應(yīng)及時(shí)治療。此外，高血壓、糖尿病、高血脂等疾病會(huì)影響血液循環(huán)，導(dǎo)致不同程度的聽(tīng)力下降；暴怒、過(guò)量飲酒或過(guò)度疲勞等都會(huì)影響耳部的血氧供給，導(dǎo)致耳聾。而有些耳鳴、耳聾還可能是某些疾病的先兆，因此萬(wàn)萬(wàn)不可大意！對(duì)于突發(fā)性耳聾，一旦發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力下降，就應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院診治，切不可延誤病情。對(duì)于老年性耳聾、耳鳴，除可到醫(yī)院治療外，還可在日常生活中采取以下防治方法：

　　避免誘因引起聽(tīng)力下降的主要誘因有：①噪聲：長(zhǎng)時(shí)間的噪聲環(huán)境易引起耳膜損傷，應(yīng)盡量避免噪聲環(huán)境或使用聽(tīng)力防護(hù)裝置。②感冒：感冒易引發(fā)中耳炎，導(dǎo)致耳聾。③耳毒性藥物：如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素等，對(duì)老年人聽(tīng)覺(jué)器官會(huì)造成嚴(yán)重?fù)p傷。

　　增加營(yíng)養(yǎng)多吃富含維生素A、B、D、E及鈣質(zhì)的食物，如豆制品、海帶、牛奶、雞蛋、胡蘿卜、瘦肉、動(dòng)物肝臟、魚(yú)以及谷物等。這些食品中所含的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)可以促使血液流過(guò)內(nèi)耳的一些細(xì)小血管，對(duì)保持聽(tīng)力、防止耳聾及耳鳴的發(fā)生，能起到很好的作用。

　　按摩耳部用雙手拇指、食指循耳郭自上而下按摩至耳垂部36次，以耳部發(fā)熱為度；然后將雙手掌按壓在兩側(cè)耳郭上，用食指、中指輪流叩擊枕骨下部（相當(dāng)于風(fēng)池穴處）36次；繼之雙手掌用力按壓兩側(cè)耳孔，隨后驟然放開(kāi)，反復(fù)18次。傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)有“腎開(kāi)竅于耳”之說(shuō)，此法能補(bǔ)腎強(qiáng)身、清腦醒神，長(zhǎng)期應(yīng)用，對(duì)老年人腎虛頭痛、頭暈、耳鳴、聽(tīng)力下降具有明顯的防治作用。

　　加強(qiáng)鍛煉每日早晚堅(jiān)持做“聰耳操”：①吸氣——屏氣——拍打胸部10次——呼氣。②點(diǎn)按耳穴的內(nèi)耳、外耳點(diǎn)，連續(xù)做20次。③用手指捏住耳尖向上提耳20次，然后手指滑至耳垂，捏住耳垂向下拉耳20次。④吸氣，用拇指捏住鼻孔，向外做吹氣的動(dòng)作8次。⑤點(diǎn)按中渚（手背第4、5掌指關(guān)節(jié)后的掌骨間）、外關(guān)（手背腕橫紋中點(diǎn)上2寸）、風(fēng)池（枕后斜方肌與胸鎖乳突肌相交處凹陷中）、聽(tīng)宮（微張口時(shí)，耳屏前凹陷處）、太溪（內(nèi)踝與跟腱之間凹陷中）、百會(huì)（頭頂上兩耳尖連線中點(diǎn)）、氣海（臍下1，5寸）、足三里（髕韌帶外側(cè)下3寸，脛骨旁開(kāi)1寸）、三陰交（內(nèi)踝上3寸）等穴，各10秒鐘。⑥一手捏鼻，仰頭做吞咽動(dòng)作，然后松開(kāi)鼻孔，一開(kāi)一合做15次。

　　選配助聽(tīng)器在醫(yī)生的指導(dǎo)下，科學(xué)選配助聽(tīng)器。助聽(tīng)器可使耳聾的老人重新聽(tīng)到正常的聲音，對(duì)老年人的身心健康有著非常重要的影響。

　　生活規(guī)律在日常生活中，改變不良生活習(xí)慣，戒除煙酒嗜好。減少脂類(lèi)食物的攝入，防止心血管疾病，改善微循環(huán)，保持良好的健康心態(tài)，這樣可延緩聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的衰老、防治耳部疾病。