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肋骨融合

肋骨融合 應(yīng)該做什么檢查

　　TIS通常伴肺和胸廓發(fā)育障礙。胸廓發(fā)育不全綜合癥是一類胸廓無力支撐正常呼吸系統(tǒng)或肺的成長(zhǎng)。常發(fā)生于有肋骨和胸壁嚴(yán)重畸形并伴有脊柱側(cè)彎的小孩。

　　小兒肺的發(fā)育依賴于胸廓的生長(zhǎng),而胸廓必須通過肋骨和脊柱左右對(duì)稱的生長(zhǎng)才能提供一個(gè)正常的環(huán)境，兩者的發(fā)育生長(zhǎng)是相互依賴的。首先是胸廓不足以支持肺的正常呼吸,當(dāng)存在并肋或肋骨 缺如時(shí),呼吸運(yùn)動(dòng)受到限制,當(dāng)畸形進(jìn)展時(shí),胸腔容積進(jìn)一步減少,胸廓功能不全加重,并容易導(dǎo)致肺不張、肺部感染等。其次是胸廓不足以支持肺的正常生長(zhǎng)，胸廓畸形致使胸廓在各個(gè)方向的生長(zhǎng)受到限制，致使肺組織的正常生長(zhǎng)顯著受限。所以任何影響肺發(fā)育或胸廓發(fā)育的疾病都會(huì)引起相同的病理過程，肺泡毛細(xì)管上皮細(xì)胞的減少萎縮從而引起肺泡的減少，肺交換功能的減低，再加上呼吸運(yùn)動(dòng)的受限，很容易引起肺功能不全。有患者先天性脊柱側(cè)凸患者的自然史,36歲死于嚴(yán)重限制性肺疾病導(dǎo)致的心臟驟停。

　　TIS分如下四型:Ⅰ型為肋骨缺如和脊柱側(cè)凸，Ⅱ型為肋骨融合和脊柱側(cè)凸，Ⅲa型為全小胸廓，Ⅲb型為狹窄胸廓，此分類對(duì)于VEPTR手術(shù) 有一定參考意義。各個(gè)類型引起肺功能降低的機(jī)制也不盡相同，其中Ⅰ型因?yàn)榉闻K被壓縮在胸廓里，胸廓活動(dòng)的容積丟失。Ⅱ型是因?yàn)榘紓?cè)的并肋縮短了胸廓，限制了凹側(cè)肺的呼吸運(yùn)動(dòng)。Ⅲa型是因?yàn)殡p側(cè)胸廓的縱徑縮小引起的全小胸廓而限制了肺的呼吸運(yùn)動(dòng)。Ⅲb型是因?yàn)殡p側(cè)胸廓橫徑的縮小而形成的狹窄胸廓，限制了外呼吸。

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