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一個病例兩種病灶，是多發(fā)性硬化還是同心圓硬化？

2017-05-11 來源：醫(yī)脈通神經科  標簽： 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要：25歲女性，白種人，早上醒來時發(fā)現(xiàn)自己有嚴重的構音障礙和輕度右臂無力，并伴有輕度頭痛，遂至急診就診。在癥狀發(fā)作前，患者無發(fā)熱等癥狀。神經系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)患者存在中度構音障礙，以及輕度右側面部麻痹和輪替動作障礙。

　　Balo同心圓硬化（BCS）是一種罕見的脫髓鞘疾病。本病例介紹了一例以卒中樣癥狀起病的患者，MRI上不僅有同心圓狀病灶，同時有共存的多發(fā)性硬化（MS）特征性損傷，提示BCS和MS或許具有類似的發(fā)病機制和放射學進展過程。

　　病例回顧

　　25歲女性，白種人，早上醒來時發(fā)現(xiàn)自己有嚴重的構音障礙和輕度右臂無力，并伴有輕度頭痛，遂至急診就診。在癥狀發(fā)作前，患者無發(fā)熱等癥狀。神經系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)患者存在中度構音障礙，以及輕度右側面部麻痹和輪替動作障礙。

　　患者的腦部MRI結果顯示，左側半卵圓中心可見一直徑為2cm的同心圓狀病變，邊界清，T1WI等信號，T2WI呈高低交替信號，病灶周圍可見輕度水腫。增強掃描后，同心圓狀病灶可見強化，并可見彌散受限。該病灶的影像學特征與Balo同心圓硬化（BCS）一致。然而除此之外，患者腦室周圍和皮質下白質同樣可以見到T2/FLAIR高信號的卵圓形病變，大小約3～5cm，與多發(fā)性硬化（MS）典型病變類似，這些較小的病灶均未顯示彌散受限或增強掃描后強化。脊髓MRI無脫髓鞘病變證據(jù)。

　　患者的實驗室檢查顯示，C反應蛋白、萊姆病、梅毒、艾滋病、抗中性粒細胞胞漿抗體、類風濕因子結果均為正常，腦脊液檢查中細胞數(shù)、葡萄糖、蛋白質水平均在正常范圍內，但寡克隆帶陽性，表明存在鞘內IgG合成。

　　入院后患者接受了高劑量口服高劑量甲潑尼龍治療（500mg/d），連續(xù)5天，臨床癥狀得到了明顯改善。4個月后，復查MRI，原病灶顯示出更加顯著的同心圓狀改變，病灶周圍水腫、彌散受限和病灶強化均減輕。

　　由于在MRI掃描中有額外的典型MS病變，并且腦脊液寡克隆帶陽性，患者接受了干擾素β-1b的免疫調節(jié)治療。然而，經過9個月的治療后，患者的右下肢出現(xiàn)麻木，懷疑MS復發(fā)（即空間多發(fā)性）。第3次MRI掃描在第25個月時進行，結果顯示同心圓病灶明顯縮小，MS病灶無顯著變化（圖像未給出）。此后患者暫未出現(xiàn)更多臨床進展，目前處于無癥狀狀態(tài)。

　　討論

　　不同形式的MS和其他中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病的臨床、影像學、病理學和免疫學方面有接近之處。目前認為，BCS屬于非典型特發(fā)性炎癥性脫髓鞘病變的范疇，與MS的基本病理學有明顯的相似性，除了BCS的特征性同心圓狀病灶。

　　BCS主要發(fā)生在年輕成年人群，平均發(fā)病年齡為34歲。關于BCS的流行病學，一個有趣的觀察結果是，該疾病似乎更偏愛東南亞的患者。與白種人相比，中國的MS患者視神經和脊髓可以見到更明顯的壞死和軸突損傷，而星形膠質細胞增生較少。這些現(xiàn)象表明，基于人群的遺傳易感性和環(huán)境因素，不同的種族群體可能會對炎癥性病變表現(xiàn)出不同的防御模式。

　　BCS病變多見于大腦半球白質，不過也可能發(fā)生在視交叉、小腦、腦干和脊髓。與BCS相關的典型MRI表現(xiàn)包括T1WI、T2WI和增強掃描上的同心圓狀外觀，病灶內可見彌散受限?；顒有圆≡钸吘壙娠@示出環(huán)狀強化，內部見脫髓鞘環(huán)，并且這一過程將在同心圓的外圈持續(xù)發(fā)展，這一自然進程與MS病灶的演變有類似之處。

　　BCS患者的癥狀可表現(xiàn)為急性或亞急性，具體取決于病變的位置。常見的臨床表現(xiàn)包括頭痛、認知或行為功能障礙、偏癱、共濟失調、失聰、失語和癇性發(fā)作。腦脊液檢查可表現(xiàn)為單核為主的炎癥反應、蛋白質升高，偶爾可出現(xiàn)寡克隆帶。診斷基于臨床癥狀及腦脊液檢查結果，以及典型的MRI表現(xiàn)。有時，MRI上的同心型可能在疾病早期并不明顯，并且患者的癥狀可與急性播散性腦脊髓炎、腦腫瘤或腦膿腫有類似之處，在這種情況下，腦活檢有一定價值。

　　在MRI問世之前，BCS患者很難得到確診，大多數(shù)早期病例報告描述了暴發(fā)性單相臨床過程，患者在數(shù)周至數(shù)月內即死亡。然而目前，越來越多的病例將BCS描述為具有良性的臨床過程的疾病，且患者生存期有所延長，以及在進行MRI掃描之前可能會誤診或漏診。事實上，與其他形式的非典型特發(fā)性炎癥性脫髓鞘病變相比，在癥狀發(fā)作后，BCS可能會顯示出更明顯的臨床改善。

　　與本例患者類似，越來越多的報告描述了BCS和MS典型病灶同時存在的情況，并且有學者認為，BCS患者存在MS病變時，更可能出現(xiàn)進一步的臨床癥狀發(fā)作。在隨訪期間，Balo樣病變可能消失或最終轉化為MS樣病變。

　　BCS急性期的治療與MS急性期治療類似，多數(shù)臨床醫(yī)生建議給予早期大劑量皮質類固醇激素治療，相當一部分患者在5～7天內可對1000mg/d的甲潑尼龍治療產生回應。此外，也有文獻記載了免疫調節(jié)治療和疾病修飾治療。有報道稱血漿置換有助于患者的康復，不過目前尚缺乏隨機對照試驗的數(shù)據(jù)對最優(yōu)治療方案做出解答。

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