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三尖瓣畸形

三尖瓣畸形病例預后也有較大差異,臨床上呈現(xiàn)重度發(fā)紺者約80%在10歲左右死亡,而輕度發(fā)紺者則僅5%在10歲左右死亡。呈現(xiàn)充血性心力衰竭后大多在2年內(nèi)死亡,約3%的病例發(fā)生猝死。常見的死亡原因為充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人則常死于反復栓寒、腦血管意外和腦膿腫。
1.手術治療適應證
患者有乏力、心悸、氣急、心律失常、發(fā)紺、心力衰竭等癥狀。在心房水平?jīng)]有右向左分流的病例,其右心衰竭尤其嚴重和頑固。相反,在合并有卵圓孔未閉或房間隔缺損的病例中,則因右向左分流而出現(xiàn)明顯發(fā)紺,右心衰竭癥狀較輕,活動能力仍顯著受限。上述有右心衰竭或發(fā)紺的病人,診斷明確后應施行手術治療。
2.術前準備與術后處理
(1)術前應用強心、利尿治療,減輕肝腫大、腹腔積液等右心衰竭癥狀。
(2)患者肝臟腫大,淤血引起肝功能損害,凝血酶原時間延長。術前需用維生素K和凝血酶原復合物等加以治療。
3.手術方法
(1)Glenn手術 即上腔靜脈-右肺動脈吻合術。可減輕右心負荷,減少右至左的分流,增加動脈血氧含量,改善癥狀,減輕發(fā)紺,為姑息性手術,并沒有解決畸形,常應用于有嚴重發(fā)紺,不宜施行根治手術的幼兒。此手術近期效果尚好,但遠期療效不佳,患者常因心律失常而死亡。
(2)瓣膜替換術 體外循環(huán)下切開右心房,剪除三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當?shù)娜嗽彀昴?。為了避免損傷心臟傳導系統(tǒng),把人工瓣膜在前面縫在房室環(huán)上,而后側縫在離冠狀竇開口頭側數(shù)毫米的右心房間隔上,使冠狀竇開口移至室腔。合并的心房間隔缺損同期縫閉。三尖瓣下移的病員,由于右心房極度擴大,血流緩慢,容易形成血栓。在替換三尖瓣時,生物瓣有中央血流通道,血流動力學功能優(yōu)于機械瓣。且右心室收縮期壓力不高,置于三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高于左心生物瓣膜,可作為瓣膜替換術的首選瓣膜。
(3)瓣膜成形術 用多根褥式穿有Teflon氈片將下移的隔瓣葉和后瓣葉根部附著區(qū)固定到三尖瓣環(huán)上,從而縮小擴大的瓣環(huán),消除房化的心室。為了避免發(fā)生傳導束阻滯,可用后瓣作成形術,以帶墊片雙頭針線,自膈后瓣交界至后前瓣交界處作兩排平行縫合,相距3~4mm加墊片收縮縫合后結扎,縮小三尖瓣瓣環(huán),以兩指寬為客觀標準。利用發(fā)育正常的前瓣葉恢復三尖瓣的關閉功能。這種手術保留自然瓣膜,消除人工瓣膜潛在危險,但只能用于三尖瓣前瓣葉發(fā)育正常的病例中,術后仍有一定程度關閉不全。
由于死亡率高,需嚴格掌握手術適應證,盡量避免對兒童進行換瓣術。 

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