(一)治療
1.手術 如果沒有輔助治療或病變對輔助治療沒有反應，則要獲得可靠的局部控制就需要根治性外科切除。
當病變對術前放療和(或)術前化療有反應時，則局部切除后局部復發(fā)率小于10%。對于位置深在的位于肢體近端和軀干周圍的較大病變而言，即使對輔助治療有滿意的反應，施行邊緣切除后，局部復發(fā)率仍然非常高。與此相比，那些位于肢體遠端的小而表淺的病變，對新輔助療法反應滿意者，局部復發(fā)風險較低。
若觸診發(fā)現(xiàn)局部淋巴結異常，往往提示有轉(zhuǎn)移的可能，應在對原發(fā)腫瘤施行手術之前進行淋巴結活檢，如果區(qū)域淋巴結已有轉(zhuǎn)移則病變屬Ⅲ期，其預后兇險。
對Ⅰ期小腫瘤，廣泛切除是肯定的治療，其復發(fā)率不高。如一旦復發(fā)，則需廣泛截肢。常遇到的麻煩是在術前并未認識到是滑膜肉瘤，而作為腱鞘囊腫行囊內(nèi)或邊緣切除。術后已摸不到腫物，無法確定其分期，待病理結果為肉瘤，已將病變擴大到傷口的邊緣。其處理辦法是等待局部有了復發(fā)的證據(jù)，再來設計手術方案。此種辦法的缺點是有轉(zhuǎn)移的中等危險，并且其復發(fā)也比原來廣泛，處理也被耽擱。其變通的辦法是對危險區(qū)行放射治療以抑制未表現(xiàn)出來的復發(fā)。用放療的缺點是不能肯定手術時播散的范圍，并且腫瘤細胞散在缺氧的瘢痕之中，放療效果更差。再者在手或足部放療，其放療瘢痕使手或足功能更為障礙。再一個變通辦法是在可能播散區(qū)的近側行廣泛截肢，此法增加了殘廢，但對控制疾病則是肯定的。
Ⅱ期肢體近側大滑膜肉瘤，需要徹底外科處理，廣泛切除或廣泛截肢有較高的復發(fā)率，附加其他治療，特別是在術前給予放射治療，使高度惡性的滑膜肉瘤行廣泛切除后的復發(fā)率明顯降低。至于更為保守的邊緣切除并用附加放療，能否有如上述良好結果，則尚無報道。附加治療對此腫瘤效果較好是由于滑膜肉瘤對放療較其他軟組織肉瘤更為敏感。
滑膜肉瘤即可向區(qū)域淋巴結轉(zhuǎn)移。也可向遠隔肺部轉(zhuǎn)移。對于前者，做淋巴結腫物放療后，行局部切除，仍可使疾病控制一定時間，從理論上講行化療對于微小轉(zhuǎn)移是有效的。
以手術切除腫瘤為主要治療，并爭取做到廣泛切除，如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一并切除，則有行血管移植的必要，切除不徹底有較高的局部復發(fā)率，文獻報道，邊緣切除，復發(fā)率高達77%。
好發(fā)肺轉(zhuǎn)移，但淋巴轉(zhuǎn)移也不少見，其發(fā)生率20%左右，因此凡引流淋巴結較大者在腫瘤切除的同時必要施行淋巴結清掃術。
5年生存率在20%～50%左右，局部切除不徹底者，可輔加放療，目前化療效果尚不肯定。
2.化療 新輔助化療偶爾可產(chǎn)生較好的效果，使本應截肢的患者得以施行保肢手術。由于此方面數(shù)據(jù)不足，不能得出可靠的滿意反應率。
術后化療，作為局部淋巴結和(或)遠隔部位轉(zhuǎn)移灶的最終治療方法，僅對部分患者有部分反應，但不能對該病變達到即刻或長期的控制。
3.放療 大部分滑膜肉瘤對新輔助放療有滿意的反應，當放療作為最終的或姑息的治療方法時，通?？墒乖摬～@得滿意的緩解。
(二)預后
單純切除的復發(fā)率很高，即使做截肢術也很難減少淋巴轉(zhuǎn)移。腫瘤易轉(zhuǎn)移至淋巴結、骨或肺。5年生存率約為25%～55%。術前做化療，然后做截肢，可取得一定療效。