腎小管性酸中毒

(一)治療
遺傳性腎小管性酸中毒目前尚無(wú)根治之法，基因治療正在研究中。
對(duì)于其他疾病引起的繼發(fā)性腎小管性酸中毒首先應(yīng)治療原發(fā)性疾病。如果原發(fā)性疾病可得到治愈，腎小管性酸中毒也可隨之治愈。對(duì)原發(fā)性疾病不能根治者，則只能和遺傳性腎小管性酸中毒一樣采取下列對(duì)癥治療。
1.1型腎小管性酸中毒治療首先，補(bǔ)充堿劑以糾正酸中毒。堿劑以復(fù)方枸櫞酸合劑為宜，由枸櫞酸140g，枸櫞酸鈉100g，加水至1000ml(又稱Shohl混合液)。劑量為20～30ml/次，3次/d。此種混合液除能糾正酸中毒外，還有抗尿路結(jié)石形成的作用。補(bǔ)充鉀鹽以糾正低鉀血癥。如氯化鉀片劑，氯化鉀緩釋膠囊，枸櫞酸鉀等。
2.2型腎小管性酸中毒的治療因?yàn)榛颊邅G失較多的碳酸氫鈉，故以補(bǔ)充碳酸氫鈉為宜，根據(jù)病情輕重選用不同劑量，一般8～12g/d，分次服。補(bǔ)充重碳酸鹽可以糾正代謝性酸中毒，但尿中重碳酸鹽排出也增多，增加尿鉀的丟失，故應(yīng)同時(shí)補(bǔ)鉀。在嚴(yán)重酸中毒時(shí)，則應(yīng)限制鈉的攝入，同時(shí)口服氫氯噻嗪以增加Cl-的排泄(減少Cl-的重吸收)，減輕HCO3-從尿中丟失，劑量25～50mg，3次/d。一般應(yīng)同時(shí)口服10%枸櫞酸鉀以糾正低鉀血癥，劑量20～30ml，3次/d。在補(bǔ)充碳酸氫鈉(重碳酸鈉)時(shí)，可加重尿鉀丟失。有尿鈣和磷酸鹽排出增多者，應(yīng)補(bǔ)充磷酸鹽，可口服磷酸鹽緩沖液20ml，每6小時(shí)服1次。同時(shí)服用維生素D制劑，以增加腸鈣吸收，避免繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的發(fā)生而加重尿磷酸鹽的丟失。
嚴(yán)重骨病患者可試用活性維生素D制劑。
3.4型腎小管性酸中毒治療主要是補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素，不僅可糾正高氯性代謝性酸中毒，而且可以糾正高鉀血癥。常用藥物為氟氫可的松。劑量為0.2～0.5mg/次，1次/d。呋塞米可增尿鈉Na ，Cl-，K 和H 排泄，故也可用以治療4型腎小管性酸中毒病人。與氟氫可的松聯(lián)合應(yīng)用可增強(qiáng)療效。
4.中醫(yī)中藥可按腎陰虛或腎陽(yáng)虛辨證施治應(yīng)用六味地黃丸、金匱腎氣丸、附地黃丸等。
(二)預(yù)后
慢性腎功能不全狀況下的長(zhǎng)期酸中毒會(huì)影響維生素D和PTH的代謝，加重腎性骨病。

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