遺傳性血管性水腫別名:血管性水腫
1.凝血酸,1~3g/日,分3次口服。
2.抗組織胺藥物,如撲爾敏、苯海拉明、去氯羥嗪等。
3.皮質(zhì)激素可用強(qiáng)的松口服、氫可的松靜滴、地塞米松口服或靜滴。
4.輸入正常人血漿,可暫時(shí)補(bǔ)充C1脂酶抑制因子。
5.局部冷濕敷。
6.發(fā)生喉頭水腫時(shí),立即給予腎上腺素0.5mg或麻黃素15mg,肌注,并可考慮氣管切開(kāi)。
7.同化激素,如danazol、去氫甲基睪丸素、康力龍等,可誘導(dǎo)C1脂酶抑制物的合成,從而防止發(fā)作。
(一)治療
1.一般療法
(1)加強(qiáng)護(hù)理和營(yíng)養(yǎng):以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)預(yù)防感染:應(yīng)注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。
2.抗感染療法 由于補(bǔ)體本身和功能缺陷,機(jī)體無(wú)法殺滅感染的細(xì)菌,因此,一旦發(fā)生感染,應(yīng)針對(duì)病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進(jìn)行治療。
3.免疫替補(bǔ)療法 先天性調(diào)理系統(tǒng)缺陷可引起一些反復(fù)感染,應(yīng)用新鮮血漿可以糾正,每次10~20ml/kg,每周或每2周1次。對(duì)嚴(yán)重感染的病例,可輸入調(diào)理蛋白,通過(guò)加強(qiáng)對(duì)病菌的調(diào)理作用,促進(jìn)機(jī)體對(duì)病菌的識(shí)別、吞噬和清除作用,從而達(dá)到控制感染的目的。
4.特殊療法
(1)長(zhǎng)期治療:一般用于發(fā)作頻繁而癥狀嚴(yán)重,或反復(fù)發(fā)生面、口、咽部癥狀的患者。癥狀控制后用藥劑量應(yīng)予減少,使用最小有效維持量。
①雄激素:如司坦唑(康力龍)、達(dá)那唑(炔羥雄烯異惡唑)或司坦唑(康力龍)等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。達(dá)那唑(炔羥雄烯異惡唑)的男性化作用較弱,對(duì)女性患者較為適用。
②抗纖溶劑:如氨基己酸和氨甲環(huán)酸(止血環(huán)酸)。適用于發(fā)育期癥狀嚴(yán)重的兒童,雄激素治療無(wú)效或不能耐受其副作用的病人??估w溶劑不能糾正補(bǔ)體的異常,但可控制腫脹的發(fā)生。氨基己酸的用量在成人為8~10g/d,大劑量使用可達(dá)15g/d。有血栓形成傾向或以前有栓塞性血管病者慎用。
(2)短期預(yù)防性治療:主要用于接受外科手術(shù),尤其是口腔手術(shù)的患者。若時(shí)間允許,最好于術(shù)前使用雄激素1周,或抗纖溶劑3天。如無(wú)足夠時(shí)間,則可于術(shù)前輸注新鮮冷凍血漿。
(3)對(duì)癥治療
①急性喉水腫:對(duì)威脅生命的急性喉水腫必須密切觀察,必要時(shí)給予氣管插管。據(jù)報(bào)道,應(yīng)用精制C1酯酶抑制物治療急性喉水腫發(fā)作可獲成功。
②其他:急性腹痛可對(duì)癥治療。多數(shù)肢體損害的病人無(wú)需緊急處理。精神安慰對(duì)急、慢性患者的治療均有重要作用。
(二)預(yù)后
可因喉頭水腫窒息致死,若不治療,死亡率可高達(dá)28%。
遺傳性血管性水腫找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答!
遺傳性血管性水腫找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品!
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導(dǎo)!
遺傳性血管性水腫找醫(yī)生
更多 >遺傳性血管性水腫找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級(jí)
- 北京協(xié)和醫(yī)院 東城區(qū) 三級(jí)甲等
- 南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院 東湖區(qū) 三級(jí)甲等
- 北京電力醫(yī)院 豐臺(tái)區(qū) 三級(jí)