星形細胞瘤別名:星細胞瘤
(一)治療
星形細胞瘤的治療方案目前尚存在爭論。由于腫瘤生長緩慢,在患者出現癥狀前后的影像學上可長期無明顯改變,因此有作者認為對星形細胞瘤治療的目的是以改善患者神經系統(tǒng)癥狀為主,對長期無癥狀的患者可對其進行間隔期為3個月的影像學檢查隨訪。更有作者提出放療或是手術可加重癥狀,并且有時非但不能減緩腫瘤惡變的發(fā)生,甚至有促使腫瘤惡變的可能。
當患者出現明顯的神經系統(tǒng)癥狀或影像學檢查發(fā)現腫瘤明顯增大,應積極治療。治療以手術為主,爭取做到腫瘤全切除。腫瘤范圍切除愈廣,對放療效果愈佳,且可減少易引起惡變的腫瘤細胞。腫瘤經常自皮質表面一直長向深部白質。在皮質處腫瘤常有清楚界限,而深部白質U纖維處腫瘤與正常組織界限不清。因此當深部腫瘤生長于丘腦、基底節(jié)、腦干等重要結構處,全切腫瘤可導致嚴重的神經功能損害,僅可予大部切除腫瘤。星形細胞瘤的術后放療仍有爭論,至今為止尚無設計合理的完整研究提示術后放療對患者預后的有效性。放療另可產生放射性不良反應。腫瘤免疫組化染色BudR或Ki-67陽性,或PET檢查發(fā)現腫瘤內有高代謝區(qū)者。提示應行放療。我們同意這樣的觀點:在尚未對放療有研究結論之前,對手術未能全切腫瘤的患者,術后應進行放療。瘤床放射劑量應達到54Gy。部分患者在行腫瘤活檢后行放療也可有較滿意的治療效果。對于星形細胞瘤當前不建議行化療。
位于大腦半球的腫瘤一般可手術切除,如位于非功能區(qū)可連同腦葉一并切除,腫瘤位于深部可做部分切除加外減壓術。視神經膠質瘤和第三腦室腫瘤的手術要注意保護丘腦下部。浸潤性的實質性小腦星形細胞瘤手術原則與大腦半球表淺部腫瘤一致,囊性小腦星形細胞瘤若“瘤在囊內”只要將瘤結節(jié)切除即可達到根治的目的。腦干腫瘤可用顯微技術切除,如梗阻性腦積水未能解決時可做側腦室腹腔分流術。一般實質性星形細胞瘤難以達到根治性切除,術后應給予放療、化療等綜合治療,可延長生存時間。
毛細胞型星形細胞瘤生長速度極慢,部分作者認為腫瘤可長期靜止,有的甚至可自然退縮,治療以手術為主。手術切除的程度和預后直接相關。對于毛細胞星形細胞瘤,應當爭取手術全切除,這是提高療效、減少復發(fā)的根本措施,對于未能全切除者可給予一定劑量的放療,不主張化學治療。對前視路型腫瘤,由于手術或放療可直接或間接地影響視力,導致失明,因此曾提出多種治療方案,如:單純放療;病灶活檢后行放療;病灶活檢后僅對視交叉后方生長的腫瘤行放療;病灶活檢后對單側視神經腫瘤行切除;對單側視神經腫瘤行切除,其余病灶放療。另有作者強調對于靜止期腫瘤可長期隨訪而不需做任何治療。若患者短期內出現進行性視力下降或影像學發(fā)現腫瘤增大,則應考慮手術活檢或切除。對雙側視神經受累而腫瘤未能切除者,應同時行視神經管減壓。對復發(fā)腫瘤再次手術者,術后應予放療。下丘腦型腫瘤由于手術易產生腦血管痙攣及下丘腦損害等嚴重的并發(fā)癥,全切腫瘤病死率較高,因此僅可行部分切除或活檢,術后加行放療。小腦型或大腦型腫瘤應行腫瘤全切除,包括切除腫瘤囊壁結節(jié)并放除囊液。對未含瘤細胞的囊壁不應一并切除,以免影響神經功能。
良性星形細胞瘤術后實性殘余腫瘤行放射治療,它對延長生存期有肯定的效果,腫瘤位于大腦半球者,單純手術5年生存率為20%,而術后加放療可達31.7%。但有的學者對累積腦干和重要功能區(qū)無法完全切除的良性星形細胞瘤是否行常規(guī)放射治療尚存在爭議,有人認為放療能抑制腫瘤生長,提高生存率,另外有人認為放療并不能減少殘余腫瘤的體積,卻使腫瘤因低劑量照射向惡性轉化,并對年幼兒童產生嚴重放療副反應,主張即使有殘余腫瘤也不做放射治療。利用立體定向放射外科技術(X-刀,伽瑪刀)能使大劑量射線聚焦殘余腫瘤靶點,產生局灶性壞死而不損傷正常腦組織,較常規(guī)外照射減少了放療副反應,起到很好治療效果,已經得到多數學者的認同。
對于間變性星形細胞瘤,手術切除腫瘤是不可缺少的治療手段之一,應盡可能多地切除腫瘤,甚至全切除。有時腫瘤累及重要結構而被迫使腫瘤殘留。間腦腫瘤除“蕈樣”生長、邊界清楚者,一般全切困難。對腦積水未能解除者應行腦脊液分流術。前視路型腫瘤一般只能做活檢或部分切除。由于即使肉眼下全切腫瘤,鏡下仍見腫瘤對正常瘤周腦組織的浸潤,因此對所有患者均應術后行放療與化療。大腦半球腫瘤放療劑量應達到60Gy?;熕幬镏行Ч铒@著的藥物為亞硝脲類。常用的化療方案有洛莫司汀單獨應用,或洛莫司汀與羥基脲、丙卡巴肼(甲基芐肼)及長春新堿等聯合應用。
(二)預后
星形細胞瘤經手術和(或)放療后,預后尚佳。目前認為腫瘤的病理類型、手術切除程度、發(fā)病年齡、病程、臨床表現均可反應患者的預后。肥大細胞型星形細胞瘤患者預后較差,而病程長、年齡輕、腫瘤位于小腦、以癲癇為主要表現、無頭痛及性格改變、腫瘤全切除者,一般預后較佳。腫瘤全切者5年生存率可達80%,而部分切除腫瘤或行腫瘤活檢者5年生存率僅為45%~50%。對40歲以上腫瘤次全切除的患者,放療可獲得滿意效果。腫瘤復發(fā)預后不佳,約半數腫瘤復發(fā)后惡變,近1/3腫瘤復發(fā)后演變?yōu)槟z母細胞瘤。復發(fā)后腫瘤的快速生長常為死亡原因。
間變性星形細胞瘤預后較差。手術加放療后患者的5年生存率基本不超過50%。腫瘤位于間腦或前視路者預后更差,生存期不超過2年。年輕患者,腫瘤組織學檢查間變程度較輕者預后相對稍好。手術切除腫瘤的程度直接影響患者生存情況。部分切除者即使放療后5年生存率僅16%~25%。放療對術后患者重要。單行手術治療者生存期僅2.2年,5年生存率僅21%。73%患者手術加放療后神經系統(tǒng)癥狀有好轉。經完整的放療后,40%患者3年內可控制腫瘤復發(fā)。腫瘤復發(fā)常為患者的死亡原因。復發(fā)后腫瘤生長迅速,常惡變,間變程度加重。其中50%演化為多形性膠母細胞瘤。復發(fā)后多需嘗試包括手術、放療、化療、免疫治療、基因治療等綜合治療。
大腦型與小腦型毛細胞型星形細胞瘤手術全切后預后均佳,尤其兒童小腦毛細胞型星形細胞瘤顯微鏡下全切除時,其預后更令人滿意,10年生存率達100%,患者可獲得長期生存,并可改善癥狀。約60%患者癲癇可控制,但次全切除腫瘤者復發(fā)率高達67%。前視路型僅累及單側視神經的腫瘤切除后預后良好,80%~90%患者可治愈,5%可見腫瘤于視交叉處復發(fā)。下丘腦型與視交叉腫瘤部分切除腫瘤達減壓目的后加放療仍可有較好的治療效果。
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