脾功能亢進(jìn)別名:脾機(jī)能亢進(jìn)
(一)治療
治療原則
1.治療原發(fā)病。
2.脾臟切除。
3.對(duì)癥及支持療法。
用藥原則 首先要治療原發(fā)病,用藥若不能收效而原發(fā)病許可,可考慮切脾。
1.可考慮作脾切除術(shù) 已診斷為脾功能亢進(jìn)者,如果是繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)者,臨床癥狀較輕。以治療原發(fā)病為主,隨著原發(fā)病治療好轉(zhuǎn)或治愈,脾臟可以縮小,血象與骨髓象改善。原發(fā)病本身治療困難者,或者原發(fā)病已進(jìn)入晚期,脾功能亢進(jìn)明顯者,可創(chuàng)造條件行脾切除術(shù),同時(shí)或術(shù)后繼續(xù)治療原發(fā)病。亦有一些繼發(fā)性脾功能亢進(jìn),主要病變?cè)谟谄⑴K本身,切脾作為治療首要方案。
2.不宜作脾切除術(shù) 以下幾種脾功能亢進(jìn)癥雖有明顯脾功能亢進(jìn)癥狀,以內(nèi)科治療為主。一般不宜作脾切除術(shù):
(1)骨髓骨硬化癥(osteomyelosclerosis):該癥的脾大是骨髓硬化后代償造血的結(jié)果,脾切除使肝臟迅速腫大,病情惡化。在不得已情況下,才考慮脾切除術(shù);如只有溶血癥狀,使病情變壞,或脾臟中紅細(xì)胞滯留過多引起治療無效的貧血。
(2)慢性粒細(xì)胞白血病:過去曾認(rèn)為可以改善貧血、血小板減少及一般癥狀,并認(rèn)為有預(yù)防慢性粒細(xì)胞白血病急變作用;現(xiàn)多認(rèn)為脾切除并非作為治療慢性粒細(xì)胞白血病及其急變的有效手段。
(3)某些非血液疾患引起的脾功能亢進(jìn)如:敗血癥、黑熱病、梅毒等都以抗病原體之內(nèi)科治療為主,非脾切除適應(yīng)證。
3.經(jīng)皮膚非切除性的脾臟栓塞術(shù) 目前,對(duì)脾功能亢進(jìn)可試采用部分或分次性脾栓塞,以達(dá)到改善脾功能亢進(jìn)的目的。一般主張栓塞脾動(dòng)脈分支的脾栓塞,側(cè)支循環(huán)建立還可以保存脾臟的功能。其指征如β-珠蛋白生成障礙性貧血,脾臟動(dòng)脈腫瘤及門靜脈高壓癥。部分性脾臟栓塞手術(shù)可以部分保存脾臟免疫功能,改善骨髓功能,減少脾切除的副作用。同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院心血管介入檢查科已在開展此項(xiàng)治療手術(shù),對(duì)兒童期的脾功能亢進(jìn)有較好的效果,如重癥珠蛋白生成障礙性貧血等。
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