(一)治療
陰道惡性苗勒管混合瘤的治療以手術加放療為首選，一般采用局部廣泛病灶切除或根治性子宮、全部/部分陰道切除術。腺肉瘤中較年輕的患者可用局部病灶切除術，術后輔以放療和化療。
2例繼發(fā)于陰道子宮內(nèi)膜異位病灶的患者中1例因為曾有盆腔放療史，故在局部切除后給以紫杉醇和卡鉑化療6個療程，1年后局部復發(fā)，予局部病灶切除加腔內(nèi)和體外放射治療后隨訪2年無瘤生存，另1例患者術后復發(fā)，予以放療后隨訪2年余無瘤生存。其余11例惡性苗勒管混合瘤中1例失訪，有4例僅存活9～23個月，1例在診斷后6個月伴鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，2例隨訪12個月無復發(fā)，1例隨訪18個月，帶瘤生。其余2例分別隨訪39個月、60個月，均無瘤生存。
(二)預后
陰道惡性苗勒管混合瘤的預后惡劣，而腺肉瘤患者預后相對好些。