陰道平滑肌肉瘤
(一)治療
手術(shù)治療是主要的治療手段,輔助化療和放射治療可提高療效。
陰道平滑肌肉瘤必須作局部廣泛切除。切口邊緣應(yīng)與腫瘤有一定距離,才能視為切除了腫瘤。為了能徹底地切除腫瘤,有時(shí)需作后盆、前盆或全盆內(nèi)臟清除術(shù)。
對(duì)平滑肌肉瘤療效較好的化療方案有:
1.AD 多柔比星(阿霉素)60mg/㎡靜注,第1天;達(dá)卡巴嗪(dacarbazine,DTIC)250mg/㎡靜注,第1~5天。每療程相隔3周。
2.CVAD 環(huán)磷酰胺500mg/㎡靜注,第2天;長(zhǎng)春新堿1.5mg/㎡靜注,第1、8天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡靜注,第2天;達(dá)卡巴嗪250mg/㎡靜注,第1~5天。每療程間隔3周。
3.MeCA 司莫司汀(甲環(huán)亞硝脲)(Me-OCNU)150mg/㎡口服,第1天;多柔比星(阿霉素)60mg/㎡靜注,第1天。每6周重復(fù)1療程。
4.CAD 環(huán)磷酰胺50mg/㎡靜注,第2天;多柔比星(阿霉素)45mg/㎡靜滴,第1天;達(dá)卡巴嗪400mg/㎡,靜滴,第1、2天。每3周重復(fù)用1療程。
陰道平滑肌肉瘤的治療中采用區(qū)域動(dòng)脈灌注化療,局部控制率可達(dá)80%。用阿霉素動(dòng)脈灌注化療,全身毒性小,50%腫瘤出現(xiàn)壞死,化療后加用X線放射35Gy,腫瘤壞死增加到85%。
盆腔動(dòng)脈灌注化療是一種較好的治療陰道平滑肌肉瘤的化療方法,可以提高局部組織的藥物濃度和提高療效,且全身毒性較低。
陰道后壁平滑肌肉瘤局部發(fā)展較晚期時(shí),在行后盆內(nèi)臟切除后,盆底區(qū)域加用體外放射,亦取得較好近期療效。
(二)預(yù)后
陰道平滑肌肉瘤少見(jiàn),尚無(wú)大宗5年生存率的資料。一般來(lái)說(shuō)預(yù)后不好,早期病例廣泛切除術(shù)后也有長(zhǎng)期生存的希望。病理組織學(xué)檢查如見(jiàn)核分裂活躍,每10高倍視野多于50個(gè)核分裂象,則復(fù)發(fā)率高,并且預(yù)后惡劣。陰道平滑肌肉瘤根治性治療后生存時(shí)間為10~59個(gè)月,平均24.9個(gè)月,帶瘤或無(wú)瘤生存8年之久。最差的為Brown等(1960)報(bào)道1例患者診斷后1月死亡,最好的1例為Horn等(1998)報(bào)道的在根治性子宮、陰道和外陰切除術(shù)后給以6個(gè)療程的阿霉素化療,隨訪15年無(wú)瘤生存。
預(yù)后影響因素包括:年齡、組織學(xué)分級(jí)、FIGO分期和治療方式。年齡>50歲、組織學(xué)分級(jí)3級(jí)、FIGO分期Ⅲ/Ⅳ期、先用化療或放療與不良預(yù)后相關(guān)。
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