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小兒變形性肌張力障礙別名:小兒變形性肌張力不全

(一)治療
應(yīng)進(jìn)行綜合療法,需多學(xué)科協(xié)作制定治療和康復(fù)方案,包括神經(jīng)、理療、職業(yè)治療和特殊咨詢(xún)等。亦應(yīng)有心理治療和情緒調(diào)整。藥物治療適用于每一病例。
1.左旋多巴(Levodopa,L-dopa) 劑量開(kāi)始為0.7~2.9mg/(kg·d),分2~3次口服。為減少用量和減輕副作用,左旋多巴應(yīng)與卡比多巴(Carbidopa)或芐絲肼(Benserazide)合用。后2種藥物的劑量0.2~0.7mg/(kg·d)。效果不明顯時(shí),可加量,左旋多巴最大量不超過(guò)300mg/d。副作用有惡心、嘔吐、多動(dòng)、注意力不集中、幻覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙等,減量后好轉(zhuǎn)。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)一部分病例用左旋多巴有特效。
2.鹽酸苯海索(安坦) 一部分病例用左旋多巴效果不明顯,可用苯海索(安坦),這是一種抗膽堿藥,小兒可耐受較大劑量。開(kāi)始量2~4mg/g,常用量30mg/d,分3次服。必要時(shí)逐漸加量。
3.安坦與其他藥物合用 苯海索(安坦)可加用地西泮(安定),或與丁苯那嗪合用。療效仍不滿意時(shí)可加用右苯丙胺,或加鋰劑。
4.其他方法 少數(shù)病例用卡馬西平(酰胺咪嗪)或用巴氯芬有效,也有的用溴隱亭(溴麥角環(huán)肽)有效,后者是多巴胺激動(dòng)劑。肉毒桿菌毒素注射適用于單純的特發(fā)性局部性肌張力不全,如斜頸、書(shū)寫(xiě)痙攣等,對(duì)于全身性肌張力不全的經(jīng)驗(yàn)尚不足。本病需要長(zhǎng)期服藥治療。
(二)預(yù)后
本癥進(jìn)展緩慢,發(fā)病5~10年可致殘,此后穩(wěn)定,約20%自發(fā)性短暫緩解。隨病情進(jìn)展,可致肢體變形,部分??寇浺涡袆?dòng),少部分死于并發(fā)癥。通常發(fā)病越早,肌張力不全更易變?yōu)槿硇裕?1歲前發(fā)病者中有60%~80%;11~20歲發(fā)病者中有25%~60%,最終發(fā)生全身性肌張力不全。

 

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    神經(jīng)內(nèi)科
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    浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院
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