小兒軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙-血管瘤綜合征別名:小兒Kast綜合征軟骨發(fā)育不全
(一)治療
用骺阻滯術(shù)糾正下肢不等長(zhǎng)以及用截骨術(shù)矯正碰膝癥或其他成角畸形。
下肢負(fù)重易發(fā)生骨折,對(duì)此應(yīng)防止畸形愈合。腫瘤惡變?yōu)檐浌侨饬稣吒哌_(dá)18%,增長(zhǎng)快和疼痛是惡變的征象,如發(fā)生這種情況應(yīng)及時(shí)行病理檢查。因惡變率高,故宜每年復(fù)查,一旦證實(shí)惡變,應(yīng)盡早截肢。
(二)預(yù)后
有惡性腫瘤傾向者,預(yù)后不良。一般在10~20年可發(fā)展至疾病的高峰期,以后漸趨向較長(zhǎng)時(shí)期的穩(wěn)定。
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