小兒皺梅腹綜合征別名:小兒Froelich綜合征
(一)治療
1.輕癥病例 可采用腹帶緊束固定,亦可考慮做腹壁缺損修補術,適當時期做睪丸固定術。
2.手術 根據(jù)畸形部位和程度做相應手術,泌尿系統(tǒng)的外科處理首要的是要有利排尿。常采用的手術有以下幾種:
(1)膀胱造瘺:幼年期除因用藥物不能控制感染,須做膀胱造瘺以減輕泌尿系張力外,應觀察小兒發(fā)育情況。
(2)輸尿管成型術:并不能消除膀胱輸尿管反流或放射線檢查出來的不正常輸尿管形態(tài)。由于輸尿管蠕動功能不良,嚴重病例有時須做高位尿路改流術。
(3)腹壁折疊術:不能改善尿路引流,但能改善咳嗽。
(4)睪丸固定術:本病征隱睪由于睪丸常位于腹膜后高位,難以完成睪丸固定術,近年應用顯微外科手術做小血管吻合術,可將高位睪丸移入陰囊,但對本征患兒是否適用,值得考慮。
(二)預后
本病征能否存活,取決于心臟、神經(jīng)系統(tǒng)畸形程度和腎臟受累的情況。約20%病例死產(chǎn),大多數(shù)病例(50%)在3個月~2年內死亡,少數(shù)可活至成年。
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