漿細胞白血病別名:漿細胞性白血病
(一)治療
漿細胞白血病的治療困難,繼發(fā)性漿細胞白血病的治療效果尤差。目前尚無漿細胞白血病的標準治療方案或最佳化療方案。對于原發(fā)性漿細胞白血病,可以試用治療多發(fā)性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳,再換用治療急性白血病的聯(lián)合化療方案如柔紅霉素、阿糖胞苷(Ara-C)、潑尼松(強的松)聯(lián)合化療方案,或長春新堿、環(huán)磷酰胺、柔紅霉素、潑尼松(強的松)聯(lián)合化療方案。而對于繼發(fā)性漿細胞白血病,因大多數(shù)已接受過治療多發(fā)性骨髓瘤的聯(lián)合化療,且出現(xiàn)耐藥或復發(fā)而發(fā)展為繼發(fā)性漿細胞白血病,因此采用治療多發(fā)性骨髓瘤的化療方案往往不能奏效,故多應用治療急性白血病的化療方案。
Vela-Ojeda等報道24例漿細胞白血病均為原發(fā)性漿細胞白血病,其中4例用VMCPA[長春新堿、苯丙氨酸氮芥(美法侖)、環(huán)磷酰胺、潑尼松(強的松)、多柔比星(阿霉素)]方案治療,8例用M-80[苯丙氨酸氮芥(美法侖)80mg/m2,地塞米松40mg/m2]方案治療,12例用VAD[長春新堿、多柔比星(阿霉素)、地塞米松]方案治療。結果VMCPA方案4例中1例有效,M-80方案8例中6例有效,而VAD方案12例中無一例有效。M-80方案的毒副作用較強,有嘔吐、黏膜破潰、血小板嚴重減少導致的出血,需要相應較強的支持治療。Costello等報道18例原發(fā)性漿細胞白血病,其中16例接受蒽環(huán)類抗生素[多柔比星(阿霉素)]為主的化療,結果1例獲完全緩解,11例獲部分緩解,6例無效,中位生存期是7個月(2~12個月)。Christou等報道2例原發(fā)性漿細胞白血病,經(jīng)改良VAD(長春新堿2mg,第一天;脂質體阿霉素40mg/m2,第一天;地塞米松40mg 口服, 第1~4天、9~12天、17~20天)方案治療,均獲得血液學完全緩解,其中1例在獲得緩解后24個月死于心臟病,另一例在獲得緩解7個月后仍存活。上述報道治療有效的病例幾乎都是原發(fā)性漿細胞白血病。繼發(fā)性漿細胞白血病是多發(fā)性骨髓瘤的終末期,對各種化療方案大都反應不佳,患者存活期短,預后不良。
關于應用自體造血干細胞移植治療漿細胞白血病的研究報道很少。Gemmel等采用自體造血干細胞移植治療1例55歲原發(fā)性漿細胞白血病患者,獲得完全緩解。又用利妥昔單抗(美羅華)作為維持治療(375mg/m2,每周1次,共4周)。該例病人在維持治療后4個月復發(fā)。
(二)預后
1.繼發(fā)性的漿細胞白血病預后差,平均生存期4.8個月。
2.對于原發(fā)性漿細胞白血病患者預后因素的研究指出,影響預后的因素有二:一是對化療的反應,若化療有效,則存活期較長,若無反應,則存活期很短;二是染色體核型,原發(fā)性漿細胞白血病和多發(fā)性骨髓瘤相似,均有多種染色體異常和癌基因突變,其中亞二倍體核型(hypodiploid karyotype)和13號染色體單體(monosome 13)或13q- 與預后不良有較為密切的關系。
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