多見于青壯年，85%在20～30歲，男女發(fā)病率相近，發(fā)生部位多數(shù)見于四肢及脊柱旁軟組織。腫瘤生長快，切除后易復發(fā)，往往早期即轉移，多見于肺和骨內。腫瘤呈不規(guī)則結節(jié)狀或分葉狀，往往與鄰近組織緊密粘連，質軟而脆。

鑒別診斷需要與皮質旁骨肉瘤鑒別：X線片上腫瘤與骨膜連續(xù)的病變可見。組織學上可見到骨皮質的病變。骨膜型骨肉瘤：X線片上可以見到骨皮質的病變，髓腔內無病變。