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暴發(fā)性肝功能衰竭

診斷標(biāo)準(zhǔn): ?、倨鸩?周內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病,神經(jīng)精神癥狀;②無(wú)慢性肝病體征;③同時(shí)有嚴(yán)重肝功能損害臨床表現(xiàn);④常規(guī)生化及血液學(xué)檢查有肝細(xì)胞功能減退,早期ALT升高,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng);⑤有肝炎接觸史或藥物、毒物致肝損害史;⑥肝病理檢查有大塊肝細(xì)胞壞死。
在病程中因有多臟器受累,故臨床癥狀復(fù)雜多樣。起病急,病情演變進(jìn)展迅速。
一.早期癥狀
1.黃疸 有3個(gè)特點(diǎn):
(1)黃疸出現(xiàn)后在短期內(nèi)迅速加深,如總膽紅素>171μmol/L,同時(shí)具有肝功能?chē)?yán)重?fù)p害的其他表現(xiàn),如出血傾向、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、ALT升高等。若只有較深黃疸,無(wú)其他嚴(yán)重肝功能異常,示為肝內(nèi)淤膽;
(2)黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),一般黃疸消長(zhǎng)規(guī)律為加深、持續(xù)、消退3個(gè)階段,若經(jīng)2~3周黃疸仍不退,提示病情嚴(yán)重;
(3)黃疸出現(xiàn)后病情無(wú)好轉(zhuǎn),一般規(guī)律急性黃疸型肝炎,當(dāng)黃疸出現(xiàn)后,食欲逐漸好轉(zhuǎn),惡心嘔吐減輕。如黃疸出現(xiàn)后1周癥狀無(wú)好轉(zhuǎn),需警惕為重型肝炎。
2.持續(xù)低熱 病初可有低熱,黃疸出現(xiàn)后體溫下降至正常。若與黃疸同時(shí)伴有持續(xù)性低熱,提示有肝細(xì)胞壞死或內(nèi)毒素血癥。
3.一般情況極差 如乏力、倦怠、無(wú)食欲,甚至生活不能自理。
4.明顯消化道癥狀 頻繁惡心、嘔吐、呃逆、明顯腹脹、腸鳴音消失、腸麻痹。
5.出血傾向 如皮膚淤斑、紫癜、鼻衄、牙齦出血,少數(shù)上消化道出血等,提示凝血功能障礙,肝功能衰竭。
6.腹水迅速出現(xiàn) 因白蛋白半衰期較長(zhǎng)(2周左右),一般在病后2~3周才出現(xiàn)低白蛋白血癥,病程超過(guò)2~8周者多有腹水。
7.性格改變 如原性格開(kāi)朗,突變?yōu)閼n(yōu)郁,或相反。睡眠節(jié)律顛倒,語(yǔ)言重復(fù),不能構(gòu)思,定向障礙,行為怪癖,行為怪癖,隨地便溺等,均為肝性腦病征兆。繼而出現(xiàn)意識(shí)障礙,進(jìn)入肝昏迷。
8.進(jìn)行性肝縮小、肝臭、撲翼樣震顫,肌張力增高,錐體束征陽(yáng)性,踝陣攣等,提示肝損害嚴(yán)重。
9.心率加快、低血壓,與內(nèi)毒素血癥有關(guān)或有內(nèi)出血。
二.后期癥狀
在病程的極期主要表現(xiàn)為肝性腦病,繼而出現(xiàn)下列癥狀,其間移行階段不易截然分開(kāi)。
1.腦水腫 當(dāng)有踝陣攣、錐體束征陽(yáng)性時(shí)已有腦水腫,或有球結(jié)膜水腫、瞳孔散大固定,呼吸變慢、節(jié)律不規(guī)則,視乳頭水腫均示腦水腫表現(xiàn)。
2.凝血功能障礙和出血 出血部位以皮膚、齒齦、鼻粘膜、球結(jié)膜及胃粘膜等常見(jiàn)。
(1)血小板質(zhì)與量異常 FHF時(shí)血小板較正常小,電鏡可見(jiàn)空泡、偽足、漿膜模糊。無(wú)肝性腦病時(shí)血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢進(jìn)、被血管內(nèi)凝血所消耗,可致血小板減少。
(2)凝血因子合成障礙 血漿內(nèi)所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高。凝血酶原時(shí)間明顯延長(zhǎng)。
(3)DIC伴局部繼發(fā)性纖溶 血漿內(nèi)血漿素和其激活物質(zhì)均降低,而纖維蛋白/纖維蛋白原降解產(chǎn)物增加。
3.感染 以呼吸道感染最常見(jiàn),其他發(fā)泌尿感染,多為G-桿菌、G+球菌,也可有厭氧菌及霉菌感染。
4.腎功能衰竭 FHF時(shí)腎功能異常達(dá)70%,急性腎小管壞死占半數(shù)。有高尿鈉、等滲尿及腎小管壞死。與肝細(xì)胞壞死、內(nèi)毒素血癥、利尿劑應(yīng)用不當(dāng)、胃腸出血致低血容量及低血壓等因素有關(guān)。有報(bào)告腎功能衰竭在FHF死因中占首位,值得注意。
5.電解質(zhì)酸堿平衡紊亂 低血鈉、低血鈣、低血鎂、低血鉀,呼吸性堿中毒、低謝性堿中毒和代謝性酸中毒等。
6.其他 低血糖、低氧血癥、肺水腫、心律失常、門(mén)脈高壓及急性胰腺炎等。

 

對(duì)于兒童和青年應(yīng)與慢性肝炎、暴發(fā)性肝炎或肝硬化鑒別。

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