臨床表現(xiàn)
1.癥狀 男性多見，單純風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄少見，大多同時合并有關(guān)閉不全和(或)二尖瓣病變。
(1)左心室代償期：輕、中度主動脈瓣狹窄，可多年無癥狀。尸解發(fā)現(xiàn)約5%主動脈瓣狹窄患者可無明顯自覺癥狀而突然猝死。
(2)左心室失代償期：嚴(yán)重主動脈瓣狹窄的特征性癥狀有心絞痛、暈厥和心力衰竭。
①心絞痛：主動脈瓣狹窄出現(xiàn)心絞痛，常提示瓣口面積小于0.8cm2，與冠心病心絞痛不易區(qū)別。主動脈瓣狹窄產(chǎn)生心絞痛原因可能與心肌肥厚所致需氧量增加和冠脈流量相對減少所致供氧不足，從而引起心內(nèi)膜下心肌缺血。據(jù)統(tǒng)計不論有無心絞痛，約50%的40歲以上的主動脈瓣狹窄患者并存冠心病。
②暈厥：常在勞動后或突然從平臥位轉(zhuǎn)變?yōu)橹绷⑽粫r，出現(xiàn)眼前發(fā)黑或短暫意識喪失。其產(chǎn)生可能與心絞痛發(fā)生機(jī)制相同，即心肌氧需求增加時心肌供氧則降低。勞力性暈厥是由于勞力使外周血管擴(kuò)張，但心排血量無相應(yīng)增加。直立性暈厥是由于突然站立時心排血量無法增加所致。有時舌下含服硝酸甘油治療心絞痛時亦可出現(xiàn)暈厥，即小劑量硝酸酯可引起外周靜脈明顯舒張，而導(dǎo)致回心血量減少而使心臟前負(fù)荷下降;當(dāng)劑量增加時，外周阻力性小動脈也出現(xiàn)舒張，致使左心室后負(fù)荷亦下降，但心排血量無相應(yīng)增加，導(dǎo)致腦循環(huán)供血不足。此外，心肌缺血引起的嚴(yán)重心律失常，如持續(xù)性室性心動過速、高度房室傳導(dǎo)阻滯、嚴(yán)重竇性心動過緩等也可導(dǎo)致暈厥或猝死。有暈厥或心絞痛患者平均存活2～5年。
③左心衰竭：從早期勞力性呼吸困難，進(jìn)而發(fā)展為陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。早期心衰可能與左心舒張功能障礙有關(guān);晚期則與收縮功能障礙有關(guān)。主動脈瓣狹窄伴左心衰患者的壽命預(yù)計不超過2年。
④心性猝死：可作和主動脈瓣狹窄首發(fā)癥狀，亦可有反復(fù)心絞痛或暈厥發(fā)作史，猝死原因多為急性心肌缺血誘發(fā)的心室顫動或心臟驟停有關(guān)。
2.體征
(1)左心室代償期：
①心尖搏動向左下移位。
②心尖區(qū)可捫到緩慢的抬舉性沖動;主動脈瓣區(qū)可觸及收縮期細(xì)震顫。
③心濁音界向左下擴(kuò)大。
④聽診特點：
A.主動脈瓣區(qū)收縮期雜音：于主動脈瓣區(qū)聽到一響亮(≥3～4/Ⅵ級)、粗糙、音調(diào)較高、時限長的吹風(fēng)樣噴射性收縮期雜音，此雜音是由于收縮期血流通過狹窄瓣膜，在升主動脈內(nèi)血液產(chǎn)生渦流所致。雜音呈菱型，在S1后出現(xiàn)，于收縮中、晚期達(dá)高峰，并在S2后消失。向兩側(cè)頸動脈及鎖骨下動脈傳導(dǎo)。隨主動脈瓣狹窄程度加劇，雜音越響亮，持續(xù)時間越長，且菱型高峰后移。但當(dāng)嚴(yán)重主動脈瓣狹窄伴心功能不全或心動過速時，此時雜音變短而柔和。
B.主動脈收縮早期噴射音：當(dāng)主動脈瓣輕、中度狹窄時，于主動脈瓣區(qū)或主動脈瓣第二聽診區(qū)，可聞收縮早期噴射音，緊接S1后有一短促而響亮的額外音，系主動脈瓣突然開放使高速血流沖擊狹窄的主動脈瓣而引起震動，多見于兒童、青少年的先天性主動脈瓣狹窄;若系風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄，由于瓣膜粘連、增厚，影響其瓣膜活動度，故很少聽到此種噴射音。
C.主動脈瓣區(qū)S2減弱并有逆分裂：嚴(yán)重主動脈瓣狹窄時，因左心室收縮的機(jī)械或電的延遲，引起左心室射血時間顯著延長而出現(xiàn)S2逆分裂(paradoxical splitting)，后者是由于第2心音的第一成分(主動脈瓣成分)延遲到第二成分(肺動脈瓣成分)之后而形成的。深吸氣后因肺動脈瓣關(guān)閉延遲，逆分裂消失，深呼氣后因增加左心回流血，使主動脈瓣關(guān)閉更延遲，故逆分裂加重。當(dāng)嚴(yán)重瓣膜增厚、鈣化，A2可減弱甚至消失。
D.其他：中、重度主動脈瓣狹窄出現(xiàn)左心室肥厚時，由于左心室順應(yīng)性下降，致使左室舒張晚期左心房加強(qiáng)收縮，故心尖區(qū)可聞及S4;嚴(yán)重主動脈瓣狹窄可伴有輕度反流，故?？稍谛毓亲缶壢⑺睦唛g聽到輕度舒張早期潑水樣雜音。
E.血管體征：脈搏細(xì)弱而緩慢，收縮壓降低，舒張壓正常，脈壓差變小。
(2)左心室失代償期：
①晚期主動脈瓣狹窄引起左心室擴(kuò)大時：可產(chǎn)生相對性二尖瓣關(guān)閉不全，于心尖區(qū)可聞2～3/Ⅵ吹風(fēng)樣收縮期雜音，后者在左心功能改善和左心室縮小時雜音可減輕，反之則加重。
②左心功能不全時：在心尖區(qū)可聽到S4奔馬律。
診斷
風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄，多見青少年，有風(fēng)濕熱史，多數(shù)同時伴有主動脈瓣關(guān)閉不全和二尖瓣病變，單純風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄罕見。老年退行性主動脈瓣狹窄，隨年齡老化而逐漸增多的一種主動脈瓣退行性變與鈣化，可發(fā)生在原先正常瓣膜或有輕度瓣膜發(fā)育異常的患者，其瓣葉交界處無粘連和融合，后者是與風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄病理學(xué)鑒別要點。先天性主動脈瓣二葉式畸形的占先天性主動脈瓣異常的50%以上，歷經(jīng)幾十年后才逐漸形成主動脈瓣狹窄，其中約40%伴主動脈瓣關(guān)閉不全。上述主動脈瓣狹窄的診斷可根據(jù)病史和體征，結(jié)合X線、心電圖、超聲心動圖及左心導(dǎo)管檢查，一般可作出病因診斷。

現(xiàn)將常見鑒別診斷分述如下。
1.風(fēng)濕性、先天性及老年退化性主動脈瓣狹窄的鑒別。
2.先天性主動脈口狹窄的鑒別診斷分為主動脈瓣狹窄、主動脈瓣下狹窄和主動脈瓣上狹窄三種類型。以瓣膜狹窄最多，瓣下狹窄較少，而瓣上狹窄最少見。
3.肺動脈瓣狹窄 主動脈瓣狹窄與肺動脈瓣狹窄鑒別。
4.肥厚型心肌病尤其梗阻性肥厚型心肌病當(dāng)胸骨左緣出現(xiàn)收縮期噴射性雜音時，需與主動脈瓣狹窄雜音相鑒別。