焦磷酸鈣沉積病的臨床表現(xiàn)變化多端，與其他關節(jié)病有相似之處，常被冠以“假”命名的綜合征，并按其臨床表現(xiàn)分為6種亞型：A型(假性痛風型)、B型(假性類風濕關節(jié)炎型)、C型(假性骨關節(jié)炎伴有反復急性發(fā)作型)、D型(假性骨關節(jié)炎不伴急性關節(jié)炎發(fā)作)、E型(無癥狀型)、F型(假性神經(jīng)病變性關節(jié)炎型)。盡管這一分類現(xiàn)在仍被臨床醫(yī)師廣泛采用，但在實際情況中這些亞型常會因癥狀的互相重疊或亞型之間的互相轉(zhuǎn)化而增加診斷和分型的困難，而當患者同時又患有其他的關節(jié)病，如骨關節(jié)炎時，往往會造成不必要的誤解。目前許多醫(yī)生更主張把分類簡單化，按其臨床表現(xiàn)分為3類：
①急性滑膜炎型;
②慢性關節(jié)炎型;
③偶然發(fā)現(xiàn)的焦磷酸鈣沉積病型。現(xiàn)將這3種類型的臨床特征以及與上述6種亞型之間的關系闡述于下。
1.急性滑膜炎型 急性滑膜炎型即為A型的假性痛風型，這是老年單關節(jié)炎最常見的病因，但臨床上就診者多見于中年男性。焦磷酸鈣沉積病的急性發(fā)作可以既是平時無癥狀性軟骨鈣質(zhì)沉積病的表現(xiàn)，也是焦磷酸關節(jié)病的表現(xiàn)，特別是既往有慢性關節(jié)炎病史的老年女性患者更易發(fā)生。臨床上以膝關節(jié)最為常見，其次是腕關節(jié)、肩關節(jié)、踝關節(jié)和肘關節(jié)，通常僅以1個關節(jié)起病，同時累及2個及2個以上關節(jié)者不到總數(shù)的10%。
典型的急性發(fā)作起病突然，進展迅速，疼痛劇烈，常伴有關節(jié)僵硬和腫脹，6～24h內(nèi)達到高峰。就像痛風的急性發(fā)作那樣，患者往往會描述疼痛的劇烈是“從未經(jīng)歷過的”，并且拒絕對病變部位任何形式的觸壓，甚至不能忍受衣物或被褥的輕觸。查體時常見受累關節(jié)的皮膚表面有片狀紅斑，受累關節(jié)常處于伸展位置，有較為典型的滑膜炎表現(xiàn)(局部組織有滲液，部溫度升高，關節(jié)運動受限、關節(jié)囊觸痛等)，時會伴有體溫升高。老年患者有時臨床癥狀輕，特別是伴有多關節(jié)病變時需要與其他疾病鑒別診斷。
急性發(fā)作是自限性的，通常在1～3周內(nèi)緩解，臨床上有些不典型的病例會表現(xiàn)為短暫的反復發(fā)作的、疼痛較為輕微的一系列小發(fā)作盡管大部分病例的急性發(fā)作是無法預見的，以下一些高危因素可以誘發(fā)假性痛風的發(fā)作：
①關節(jié)的直接外傷;
②甲狀旁腺切除術或其他手術;
③輸血及其他靜脈輸液;
④甲狀腺素替代治療;
⑤關節(jié)腔沖洗;
⑥胸部感染或心肌梗死等。這些高危因素常發(fā)生在假性痛風發(fā)作前1～3天。
2.慢性關節(jié)炎型 焦磷酸鈣沉積病在老年女性患者中常以慢性關節(jié)炎的形式表現(xiàn)出來，也可間斷急性發(fā)作其關節(jié)病變的分布與假性痛風相似，按出現(xiàn)的概率依次為：膝關節(jié)、腕關節(jié)、肩關節(jié)、肘關節(jié)髖關節(jié)和跗骨間關節(jié)，第2和第3掌指關節(jié)、是常累及的部位。臨床上主要表現(xiàn)為慢性疼痛，有晨僵現(xiàn)象，活動受限和功能受損，癥狀常限于少數(shù)幾個關節(jié)。受累的關節(jié)常伴有骨關節(jié)炎的臨床表現(xiàn)(骨質(zhì)腫大、關節(jié)摩擦音、活動受限)以及不同程度的滑膜炎表現(xiàn)，后者在膝關節(jié)、橈腕關節(jié)和盂肱關節(jié)最為常見。在病變嚴重的病例可見到關節(jié)屈曲畸形、外翻或內(nèi)翻畸形等。上述A、B、C、D、E和F5種亞型包含在慢性關節(jié)炎型之內(nèi)，這5種亞型之間的臨床表現(xiàn)稍有差異，現(xiàn)分述于下。
(1)B型(假性類風濕關節(jié)炎型)：約有10%患者的關節(jié)病變呈進行性、對稱性、多關節(jié)發(fā)展，可有晨僵、血沉增高等表現(xiàn)，以至于臨床上和類風濕關節(jié)炎相混淆，但該類型好發(fā)于腕、肘、肩、膝等大關節(jié)，而且很少伴有腱鞘炎和關節(jié)外的全身表現(xiàn)，只有10%的患者類風濕因子陽性，在影像學上以骨贅形成和軟骨鈣化為典型表現(xiàn)，而很少伴有關節(jié)旁骨質(zhì)疏松和骨質(zhì)破壞，借此可與類風濕關節(jié)炎相鑒別。
(2)C型(假性骨關節(jié)炎伴有反復急性發(fā)作型)：本型常見于老年婦女，最常侵犯膝關節(jié)，呈對稱分布，有間歇性的急性發(fā)作和骨刺形成，嚴重者可導致關節(jié)破壞、變形或攣縮。患者常伴有骨關節(jié)炎典型的Heberden結(jié)節(jié)。
(3)D型(假性骨關節(jié)炎不伴反復急性發(fā)作型)：一般臨床表現(xiàn)和患病率與C型相似，只是沒有急性發(fā)作，在關節(jié)滑液中也可找到焦磷酸鈣晶體，嚴重者也可導致關節(jié)退行性變和畸形，影像學上可見到軟骨鈣化。
(4)E型(無癥狀型)：本型患者平時可無任何臨床表現(xiàn)，常見于老年人，特別是在80歲以上的人群中更為普遍，通?；颊咴诶畜w檢或因外傷行X線檢查時才被偶然發(fā)現(xiàn)，這些平時無臨床表現(xiàn)的患者所占的比例究竟有多大，目前尚無確切的統(tǒng)計數(shù)字。然而，就像診斷骨關節(jié)炎那樣，無論是臨床表現(xiàn)還是影像學表現(xiàn)，單憑其中任何一點我們都不能輕易的做出診斷，一個詳盡的病史和全面的體格檢查在任何時候都是必不可少的。與其他類型相比，本型更易發(fā)生膝關節(jié)內(nèi)翻與腕部不適。
(5)F型(假性神經(jīng)病變性關節(jié)炎型)：有時在影像學上慢性焦磷酸關節(jié)病的表現(xiàn)類似于肥厚性Charcot關節(jié)的征象(因此被稱為“假性神經(jīng)病變性關節(jié)炎”)，但Charcot關節(jié)通常伴有嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其神經(jīng)系統(tǒng)病變的其他表現(xiàn)往往更為明顯，從臨床癥狀上即可與慢性焦磷酸關節(jié)病相鑒別。在一些老年女性患者中，髖關節(jié)病變在X片上會表現(xiàn)為一個萎縮性Charcot關節(jié)的表現(xiàn)，關節(jié)破壞嚴重，但最終病理報道卻提示髖關節(jié)的病變僅為羥基磷灰石沉積表現(xiàn)，而與焦磷酸鈣沉積無關，這一現(xiàn)象的機制還不清楚。
目前還缺少關于慢性焦磷酸關節(jié)病的詳細自然病程的臨床報道，文獻報道顯示，那些癥狀嚴重、伴有膝關節(jié)畸形的病例，最終仍有60%患者的病情得到了控制或改善，而對于那些僅累及中小關節(jié)的病例預后則更為樂觀。盡管如此，還是有一小部分病例會表現(xiàn)為較為嚴重的進行性關節(jié)破壞，特別是膝、肩、髖關節(jié)的破壞，這種情況似乎僅限于老年女性，患者平時關節(jié)疼痛在夜間或休息時較為明顯，常有反復發(fā)作的關節(jié)積血，預后較差。
3.偶然發(fā)現(xiàn)的焦磷酸鈣沉積病型　這一類型的患者比較少見，其臨床表現(xiàn)如下：
(1)非典型的關節(jié)表現(xiàn)和脊柱的病變：一些伴有嚴重的脊柱強直的家族性焦磷酸鈣沉積病曾被稱之為假性強直性脊柱炎，而實際上在一些家族性病例中，有的最終發(fā)展為真性強直性脊柱炎。脊椎關節(jié)病的急性發(fā)作在臨床上還未被證實，但是一些自限性的腰椎或頸椎病也許與假性痛風有關。此外，當焦磷酸鈣沉積于已發(fā)生退行性變的黃韌帶(特別是頸3～6的黃韌帶)或椎間盤時，有可能導致一些老年患者臨床上有類似于急性腦脊膜炎發(fā)作的表現(xiàn)，盡管這種沉積很少引起脊髓神經(jīng)根的病變。
(2)肌腱炎與腱鞘炎：由于焦磷酸鈣沉積于肌腱而導致的急性炎癥發(fā)作，在臨床上見于肱三頭肌腱、屈指肌腱和跟腱。腱鞘炎則在手的伸肌和屈肌腱鞘都可發(fā)生，其中屈肌腱鞘炎還常伴有腕管綜合征，而且正中神經(jīng)和橈神經(jīng)的損傷似乎與這種軟組織炎癥更有關系，而不是關節(jié)炎本身造成的。臨床上造成肌腱斷裂的情況極為罕見。
(3)滑囊炎鷹嘴、髕骨下及跟腱囊炎是本病較為罕見的臨床表現(xiàn)，多見于焦磷酸鈣在全身都有廣泛沉積的病例，滑囊炎的發(fā)生很可能是由于焦磷酸鈣從滑囊周圍的組織(關節(jié)軟骨、關節(jié)囊和肌腱)移位到滑囊上而導致的，而不是因為焦磷酸鈣直接沉積于滑膜囊造成的。
(4)結(jié)節(jié)性焦磷酸鈣沉積：結(jié)節(jié)性焦磷酸鈣沉積臨床上更為少見，關節(jié)外與關節(jié)內(nèi)都可累及，可見于肘關節(jié)、指指關節(jié)、下頜關節(jié)、肩鎖關節(jié)和髖關節(jié)。這種結(jié)節(jié)往往是孤立性的，并在結(jié)節(jié)的部位?？梢姷杰浌菢踊?，發(fā)生這種情況時常需要取局部組織病理活檢，以除外惡變的可能。
總之，焦磷酸鈣沉積病臨床表現(xiàn)多種多樣，曾被稱為關節(jié)炎的“模仿大師”，給本病的診斷與治療帶來了困難，6個亞型的表現(xiàn)互不相同，各有特色，據(jù)McCarty統(tǒng)計，A型患者約占焦磷酸鈣沉積病患者總數(shù)的25%，B型占5%，C型和D型各占25%，其他類型占20%。總的來說，除了平時無臨床表現(xiàn)的E型外，其余5個亞型還是存在一些共同特點的，例如，本病通常只累及大關節(jié)，以膝、腕、肩、踝、肘關節(jié)最常見，一般由一個關節(jié)起病，關節(jié)外其他系統(tǒng)的癥狀少見，這與一些自身免疫性關節(jié)病有較大的不同。本病急性發(fā)作時主要表現(xiàn)為急性滑膜炎的癥狀，由于其疼痛劇烈常需與急性痛風發(fā)作相鑒別，而慢性關節(jié)炎的表現(xiàn)則要與骨關節(jié)炎和神經(jīng)病變性關節(jié)炎相鑒別，當臨床表現(xiàn)不典型時往往需求助于關節(jié)液的檢查。
1.焦磷酸鈣沉積病的診斷主要依靠
①滑液或組織(主要是關節(jié)囊、腱鞘的活檢)中焦磷酸鈣晶體存在的直接證據(jù);
②關節(jié)或軟組織的X線表現(xiàn)。其他的一些臨床或?qū)嶒炇覚z查多用于除外其他的疾病或是診斷患者同時是否伴有其他關節(jié)疾患，而焦磷酸鈣沉積病的診斷一旦成立，最好進一步探究其病因，特別是追溯該病是否繼發(fā)于一些遺傳代謝病的可能。
2.焦磷酸鈣沉積病的診斷標準
Ⅰ.通過紅外光譜或X線衍射的方法在關節(jié)滑液或病理標本中發(fā)現(xiàn)明確的焦磷酸鈣晶體。
Ⅱ(a)在相差偏振光顯微鏡視野下見到標本中有弱正性雙折射光或無折射光單斜晶或三斜晶的存在。
Ⅱ(b)在X平片上發(fā)現(xiàn)纖維軟骨或透明軟骨有典型的鈣質(zhì)沉著。
Ⅲ(a)臨床上有急性關節(jié)炎的表現(xiàn)，特別是當累及膝關節(jié)或其他一些大關節(jié)時。
Ⅲ(b)臨床上主要表現(xiàn)為慢性關節(jié)炎，可以呈現(xiàn)急性發(fā)作，膝、髖、腕、肘、肩或掌指間關節(jié)更易累及。
根據(jù)標準Ⅰ或標準Ⅱ(a)十Ⅱ(b)可診斷焦磷酸鈣沉積病。
根據(jù)標準Ⅱ(a)或Ⅱ(b)可診斷可能的焦磷酸鈣沉積病。
根據(jù)標準Ⅲ(a)或Ⅲ(b)臨床上僅提示有焦磷酸鈣沉積病存在的可能。

1.與假性痛風相鑒別的疾病　臨床上假性痛風主要是急性滑膜炎的表現(xiàn)，患者可有發(fā)熱，可以累及1個或數(shù)個關節(jié)，受累關節(jié)表面常伴有皮膚的紅斑，當本病繼發(fā)于關節(jié)外傷或其他關節(jié)疾病，特別是關節(jié)液中含有大量白細胞時需要與化膿性關節(jié)炎相鑒別，關節(jié)液的革蘭染色及培養(yǎng)為診斷后者所必須具備的條件，而如果在鏡下發(fā)現(xiàn)焦磷酸鈣晶體則可以診斷假性痛風。需要注意的是，臨床上有時化膿性關節(jié)炎可以與結(jié)晶性滑膜炎同時存在。急性痛風是另外一個需要鑒別診斷的疾病，關節(jié)液的鏡檢是鑒別這兩個疾病最好的方法。有時本病關節(jié)液中所含的紅細胞較多，要和一些有關節(jié)積血的關節(jié)疾病相鑒別，特別是軟骨下骨折所導致的血管破裂而形成的關節(jié)積血，后者的關節(jié)液常有蘇丹Ⅲ染色陽性，而無焦磷酸鈣晶體的沉積。有時假性痛風診斷明確，經(jīng)治療后滑膜炎的癥狀也明顯緩解，但患者仍有關節(jié)局部的觸痛時，需要警惕兩者合并存在的可能，這時就需要在X片上尋找骨折線以提供線索。
2.與慢性焦磷酸關節(jié)病相鑒別的疾病
(1)與B型(假性類風濕關節(jié)炎)相鑒別的疾病：在老年患者一些累及多關節(jié)的本型關節(jié)炎可有血沉的輕度升高，這時本病需和類風濕關節(jié)炎相鑒別，因為后者發(fā)生于老年人時常以大關節(jié)病變多見。除關節(jié)液鏡檢尋找焦磷酸鈣晶體外，憑以下幾點臨床表現(xiàn)可與類風濕關節(jié)炎相鑒別：
①本型關節(jié)病很少伴有腱鞘炎;
②本型幾乎無嚴重的關節(jié)外表現(xiàn);
③關節(jié)旁骨質(zhì)疏松或骨質(zhì)破壞要比類風濕關節(jié)炎少見;
④血清類風濕因子多為陰性;
⑤X線有典型的軟骨鈣化表現(xiàn)。
如果患者伴有近端關節(jié)的僵化，則還需與風濕性多肌痛相鑒別，除仔細進行系統(tǒng)體檢和關節(jié)液、X線檢查外，有時還需經(jīng)過診斷性治療才能將其鑒別開，局部關節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素往往能夠很快緩解本病的癥狀，而風濕性多肌痛則需長期的激素治療才能緩解。
(2)與C型和D型(假性骨關節(jié)炎)相鑒別的疾病：骨關節(jié)炎是本病最常需要鑒別的疾病，盡管兩者在老年患者往往合并存在，但慢性焦磷酸關節(jié)病同單純的、不伴有晶體性關節(jié)病的骨關節(jié)炎還是較容易區(qū)分的：
①假性骨關節(jié)炎可發(fā)生于骨關節(jié)炎很少累及的部位，如腕、肘、肩和掌指間關節(jié)，而膝關節(jié)以外側(cè)病變?yōu)橹鳎溲装Y表現(xiàn)較骨關節(jié)炎為劇烈;
②假性骨關節(jié)炎可有急性發(fā)作;
③假性骨關節(jié)炎關節(jié)液中可發(fā)現(xiàn)焦磷酸鈣晶體;
④假性骨關節(jié)炎X線的典型表現(xiàn)為軟骨鈣化，伴有骨贅或囊腫形成，如果在X平片上見到孤立性的橈腕關節(jié)或髕股間隙的狹窄，則提示慢性焦磷酸關節(jié)病。此外還可在X平片上可見軟骨下骨的壓縮或骨折，伴有關節(jié)內(nèi)高密度碎片形成等關節(jié)退行性改變;
⑤假性骨關節(jié)炎多有軟骨下囊腫的形成。
(3)與F型(假性神經(jīng)病變性關節(jié)炎)相鑒別的疾病：盡管本型可以在X線上與神經(jīng)病變性關節(jié)炎十分相似，但其臨床表現(xiàn)要比Charcot關節(jié)炎嚴重得多，而且本病的神經(jīng)系統(tǒng)查體及血清學檢查往往是正常的。
(4)當本病累及關節(jié)旁的組織并造成其鈣化時需要與一些腫瘤引起的軟組織鈣化相鑒別，有時需要組織的活檢才能明確診斷。
正如上文所提到的那樣，我們在這里采用“假性”的命名方式只是為了鑒別診斷的方便而將其進行分類，而在臨床實際中焦磷酸鈣沉積病與其他關節(jié)病合并存在或繼發(fā)于其他關節(jié)病的情況并不少見，這時“假性”的命名往往會引起不同程度的誤解和混淆。其中骨關節(jié)炎是本病最常合并的關節(jié)病，有時甚至發(fā)生于同一關節(jié)，其他的如合并有痛風、化膿性關節(jié)炎、類風濕關節(jié)炎和真正的Charcot關節(jié)炎的病例在臨床上也可見到。如果患者同時具備兩種關節(jié)病的診斷標準，忽視其中任何一個都會造成漏診和誤診。