1.癥狀 腎血管性高血壓可發(fā)生在任何年齡，已有許多嬰兒病例報告，最小者僅為7～10天。男女發(fā)病率相似，癥狀輕重不一。小嬰兒可有嘔吐、發(fā)育營養(yǎng)差、充血性心力衰竭及急性腎功能衰竭等表現(xiàn)。可因為頭痛特別是枕部頭痛、眩暈、急躁、過度興奮、不安及疲乏而就醫(yī)。重癥病人可有高血壓腦病，有一過性視力障礙、抽搐等，有的可表現(xiàn)為行為異?；蚝脛拥?。大多數(shù)病兒是由于嚴重高血壓已存在相當時間，診斷時多已出現(xiàn)心、腦、腎等靶器官受累的癥狀。病因為大動脈炎患者，尚可伴有低熱、乏力和關節(jié)痛等癥狀。
2.體征
(1)高血壓：幾乎一半的患兒在常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)高血壓。小兒收縮壓或舒張壓超過該年齡及性別組的95%百分位數(shù)值者，相當于超過同年齡、同性別組平均值2個標準差為高血壓;介于95%～99%百分位數(shù)值者，為有意義的高血壓;超過99%百分位數(shù)值者為嚴重高血壓，RVH患者均為嚴重高血壓。眼底檢查可呈現(xiàn)不同程度高血壓眼底改變：Ⅰ度，正常眼底;Ⅱ度，有局灶性小動脈痙攣;Ⅲ度，有滲出伴或不伴有出血;Ⅳ度，視盤水腫。
(2)血管雜音：約有1/3～2/3患兒(多為大動脈炎患者)在中上腹部和(或)腰背肋脊角處可聞及血管雜音，空腹時更易聽到呈收縮期和舒張期連續(xù)性雜音，若聽診器從中上腹向旁平行移動時，雜音增強則更有臨床意義。此外尚需注意大動脈炎所致的缺血癥狀，若累及無名動脈，出現(xiàn)橈、肱動脈搏動減弱或消失;若累及髂動脈可致跛行、手足涼，股動脈、足背動脈搏動減弱或消失。 對高血壓患兒需進一步檢查血清內生肌酐清除率，鉀、鈉、氯化物、血氣分析，血、尿醛固酮、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物和香草苦杏仁酸(VMA)測定，以初步除外腎實質性高血壓以及內分泌系、神經(jīng)系、心血管系等疾病所致者，如：主動脈縮窄、原發(fā)性醛固酮增多癥和嗜鉻細胞瘤等。擬診為RVH者，進行以下檢查以明確有無腎動脈狹窄存在，并了解腎動脈狹窄的部位、病變性質和程度。病理資料表明，當腎動脈管腔截面積減少為50%～80%或以上才有可能發(fā)生RVH。
1.篩選檢查
(1)快速連續(xù)靜脈腎盂造影(IVP)：在注射造影劑后1，2，3，5，10，15min攝片，了解雙腎大小、腎臟顯影及排泄情況。陽性標準是：①缺血側腎臟長徑縮短1～1.5cm以上(正常小兒左腎稍大于右腎0.8cm);②患腎腎盂腎盞顯影延遲，不顯影和(或)顯影濃度降低;③后期造影劑排泄延遲。此法在小兒的符合率為42%～65%，假陰性者多為雙腎動脈狹窄或腎動脈分支狹窄。檢查時還可靜脈注射利尿劑，可使健側腎盂造影劑迅速“洗脫”，患腎由于腎小球濾過率少，造影劑排出緩慢，從而擴大了兩腎排泄造影劑的差別，有利于提高RVH的診斷。
(2)彩色多普勒超聲檢查：可通過二維超聲圖像了解雙腎大小有無差異，如一側腎動脈狹窄，患腎比健側明顯縮小。又可通過多普勒超聲檢查探查雙腎動脈直徑、血流量及流速，了解有無腎動脈主干狹窄，為一種快速、無創(chuàng)、重復性好的篩選檢查。
(3)放射性核素檢查：可初步了解雙側腎的血流灌注、分泌和排泄功能。近年來應用99m锝二巰基丁二酸(99mTc-DTPA)腎動態(tài)顯像，可更全面地反映兩側腎的大小、腎灌注高峰出現(xiàn)時間、腎功能及兩腎間差異程度，還可做ACEI抑制試驗以增強健腎和患腎對示蹤劑在雙腎的灌注、分泌和排泄的差異程度，提高了該檢查的敏感性和特異性。
(4)血漿腎素活性和血管緊張素抑制試驗： ①外周血漿腎素活性(PRA)測定：腎素分泌有晝夜節(jié)律性，PRA活性上午8時許最低，中午至晚上8時分泌量最高，PRA與高血壓程度不呈簡單的平行關系。由于RVH存在的時間、單側或雙側及嚴重程度的不同，PRA值的變化很大?；颊叩腜RA可顯著增高，少數(shù)正?；蚪档?。此外，其測定又受鈉攝入、體位、年齡及所用降壓藥等多種因素的影響。需在停用降壓和利尿藥2周后檢測，而停用降壓利尿藥有發(fā)生高血壓嚴重并發(fā)癥的危險，又因小兒原發(fā)性高血壓、腎實質性高血壓，PRA亦可升高，故對RVH的診斷的敏感性和特異性均很差。 ②血管緊張素抑制試驗：比較方便的是采用口服卡托普利(captopril)，通過口服卡托普利，可阻斷ATⅡ生成，通過負反饋效應使腎素分泌顯著增多，以提高檢查的敏感性和特異性，觀察試驗前后PRA的變化。方法：試驗前2周停服利尿、降壓藥，給普食，患兒取平臥位，卡托普利(開博通)按0.7mg/kg加水20ml口服(服藥后盛藥容器需以溫開水沖洗，再次服下)，在服藥前30min及服藥后1h采血測PRA及血壓，陽性結果是： A.舒張壓下降≥15%。 B.血PRA用藥前>5ngAI/(ml·h)，用藥后>10ngAI/(ml·h)，用藥后比用藥前PRA之差>4ngAI/(ml·h)。用卡托普利后，ATⅡ生成減少，鈉潴留反饋抑制腎素分泌解除，腎素分泌增加。此試驗觀察用藥后PRA上升幅度比血壓下降更有診斷意義。陽性結果提示外科手術可取得良好效果。但此試驗有嚴格的術前準備和要求才能取得可靠數(shù)據(jù)，臨床上不很適用。
2.確診檢查
(1)數(shù)字減影血管造影(digital substraction angiography DSA)：此為一項以電子計算機為輔助的X線成像技術，其原理是應用數(shù)字式視頻影像處理系統(tǒng)，在一張血管造影片中，減去一張尿路平片的骨骼、軟組織等陰影。由于消除了其他組織陰影，只剩下惟一的腎動脈圖像，使腎動脈顯影的清晰度明顯提高，可辨認到腎實質內直徑<1mm大小的血管。
(2)腎動脈造影：對篩選試驗陽性或篩選試驗陰性而仍高度懷疑RVH者可作此項檢查。采取經(jīng)皮穿刺插管做血管造影，可較好顯示包括了弓狀動脈在內的腎動脈及其分支的病變、部位、范圍、狹窄程度及側支循環(huán)情況，為確診RVH的可靠方法。據(jù)此可確定手術治療方式，估計手術療效。必要時于造影同時還可施行腔內血管擴張術(PTA)治療，幼年兒童因血管細小，且又不合作，有時需在靜脈麻醉輔助下施行，有一定的危險性。此項檢查前有如傷口出血、血管栓塞和急性腎功能衰竭等并發(fā)癥，故應慎重選擇病例，術前需作好充分準備。如造影前，應控制高血壓，以防傷口出血，造影后立即靜注20%甘露醇20～40ml，繼予補液，以減少急性腎功能衰竭和血管栓塞的并發(fā)癥。
(3)磁共振血管成像(magetic resonance angiography，MRA)：是一種可靠的非創(chuàng)傷性檢查方法，對RVH診斷的準確性可與DSA相同或更完美，因為它是三維空間腎動脈的血管像，可清晰顯示腎動脈在主動脈開口處的情況。同時它可以避免由腎動脈造影可能引起的碘過敏、出血、血栓形成等危險和并發(fā)癥。適用于對血管造影劑過敏，心、腎功能不全或有出血素質者。但對幼年兒童來說，成像時要求屏氣20～30s，尚難予配合。

1.腎素瘤(球旁細胞病) 也有難治而嚴重的高血壓，血漿腎素活性升高，血醛固酮繼發(fā)性增多，尿醛固酮高及低血鉀，這些極似腎血管性高血壓。但其分腎靜脈腎素活性顯示一側明顯升高，腎動脈造影反復正常，雖然在腎內血管分布可能異常，如運行方向不正常，屈曲擴張的小動脈。B超、CT檢查可見占位性病變。
2.嗜鉻細胞瘤 血壓突然升高，常以抽風起病，與腎血管性高血壓類似。但嗜鉻細胞瘤常有交感神經(jīng)興奮的表現(xiàn)，如出汗、顏面蒼白、心悸等。尿鄰苯二酚胺(VMA)測定呈陽性，腹部X線平片可見腎上腺區(qū)有鈣化點，腹部B超可發(fā)現(xiàn)腫瘤。
3.化學感受器瘤(chemodectoma) 又稱非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤，起源于主動脈或頸動脈體，多發(fā)生于頸部而無功能，國內從1958年以來已有近90例報道，近來北大一院兒科也見到一例為9歲男孩，明顯持續(xù)性高血壓，以頭痛起病，癥狀酷似嗜鉻細胞瘤，血漿腎素活性及AⅡ增高，與腎血管性高血壓類似。B超發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物，切除后瘤組織嗜鉻反應陰性，此為惟一的與嗜鉻細胞瘤不同點。
4.原發(fā)性醛固酮增多癥 本病最早出現(xiàn)高血壓，血清鉀降低，血鈉增高，血中醛固酮增高，與腎血管性高血壓類似。但前者血漿腎素活性多降低，且血醛固酮增高不能為鹽負荷試驗抑制，可以鑒別。