小兒腸旋轉(zhuǎn)不良別名:小兒先天性腸旋轉(zhuǎn)不良
旋轉(zhuǎn)不良可表現(xiàn)為:
①中腸扭轉(zhuǎn)。
②十二指腸不全或完全梗阻,膽汁性嘔吐。
③間歇性或長期腹痛,間歇性腹瀉或便血。
④偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀者。此外還可出現(xiàn)體重下降或生長發(fā)育不良。大多病兒1歲以內(nèi)發(fā)病,也可有成年后仍無癥狀。在明確為其他疾病前,1歲以內(nèi)患兒發(fā)生膽汁性嘔吐應首先考慮腸旋轉(zhuǎn)不良。
1.中腸扭轉(zhuǎn)(midgut volvulus) 中腸扭轉(zhuǎn)多見于嬰兒及兒童,但也可發(fā)生在其他年齡段,甚至成年后。系外科急診,如果未能及時手術(shù)糾治,可因小腸壞死導致短腸與死亡。典型癥狀為新生兒突發(fā)膽汁性嘔吐,嘔吐尚與十二指腸折疊成角及腹膜束帶壓迫導致十二指腸梗阻有關(guān)。腸梗阻、敗血癥、出血性顱高壓也可引起膽汁性嘔吐,需快速做出鑒別診斷。中腸扭轉(zhuǎn)目前無法預測何時或在何種情況下會發(fā)生,故對膽汁性嘔吐患兒,必須積極診治,絕不允許只作觀察而任其發(fā)展至絞窄性腸梗阻。一旦出現(xiàn)腸壞死,生存機會大大減少,保留足夠長度小腸亦極度困難。所以一旦發(fā)現(xiàn)存在旋轉(zhuǎn)不良,即應手術(shù)糾治。
除了膽汁性嘔吐,患兒可有腹脹、脫水、激惹等;絞窄性腸梗阻患兒則有意識淡漠、感染性休克表現(xiàn);其他臨床表現(xiàn)包括:腹壁潮紅、腹膜炎、酸中毒、血小板減少、白細胞增多或減少,以及由腸黏膜局部缺血所至腸道出血和(或)黑便。
中腸扭轉(zhuǎn)也可出現(xiàn)間歇性的癥狀,主要見于年長患兒。包括慢性腹痛、間歇性嘔吐(有時為非膽汁性)、厭食、體重下降、生長發(fā)育不良、腸道吸收障礙、腹瀉等。腸部分扭轉(zhuǎn)者腸系膜靜脈和淋巴回流受阻,可致營養(yǎng)素吸收障礙、腸腔內(nèi)蛋白質(zhì)丟失;動脈供血不足致黏液缺血,出現(xiàn)黑便。
2.十二指腸梗阻 十二指腸梗阻系頭側(cè)段的十二指腸空腸未繞SMA旋轉(zhuǎn)或旋轉(zhuǎn)不徹底,引起十二指腸折疊、扭曲,產(chǎn)生間歇性梗阻。此外,從升結(jié)腸行經(jīng)十二指腸腹側(cè)至右上后腹壁的先天性束帶可壓迫十二指腸,引起梗阻。典型癥狀為膽汁性嘔吐(偶見非膽汁性)和腹痛,或二者兼有。
3.間歇性慢性腹痛 旋轉(zhuǎn)不良者可出現(xiàn)間歇性或慢性腹痛,原因很多,且往往并存。間歇性腸扭轉(zhuǎn)或其他原因所致腸梗阻均可引發(fā)腸腔擴張,產(chǎn)生痙攣性疼痛及嘔吐;腸系膜靜脈或淋巴系統(tǒng)部分或間斷閉塞,可致腸壁、腸系膜及系膜淋巴結(jié)水腫,以上原因也可引起腹痛。部分扭轉(zhuǎn)亦可引發(fā)慢性動脈供血不足,導致腹瀉、慢性腹痛、餐后加重的腸絞痛,或因黏膜缺血出現(xiàn)黑便。
4.無癥狀病人 因其他疾病行腹部手術(shù)或上下消化道造影檢查時,偶可發(fā)現(xiàn)無癥狀腸旋轉(zhuǎn)不良。其病理基礎既可能是頭側(cè)段與尾側(cè)段完全不旋轉(zhuǎn),也可能是頭側(cè)段正常旋轉(zhuǎn)而尾側(cè)段不旋轉(zhuǎn)。
凡懷疑旋轉(zhuǎn)不良或中腸扭轉(zhuǎn),術(shù)前需行影像學檢查,包括腹部平片、上下消化道造影,或CT、B超等檢查,可明確診斷。
應先與先天性腸狹窄、腸閉鎖、環(huán)形胰進行鑒別診斷,通過以上影像學檢查可助鑒別,若為急癥中腸扭轉(zhuǎn),尚應與腸梗阻、敗血癥、出血性顱高壓相鑒別,實驗室檢查和影像學檢查可明確診斷。
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