多發(fā)生于出生后1個月左右，約90%以上見于單純母乳喂養(yǎng)兒，如合并腹瀉、使用廣譜抗生素、肝膽疾病和長期禁食患兒則更易發(fā)生。
1.起病急驟 病情嚴重，多見于生后4～8周的母乳喂養(yǎng)兒。
2.顱內(nèi)出血 大多首發(fā)表現(xiàn)為急性或亞急性顱內(nèi)出血，以蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜下、硬膜外出血為多見，腦室、腦實質(zhì)出血少見，臨床上有嚴重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)機能失常及顱內(nèi)高壓的表現(xiàn)，表現(xiàn)為煩躁不安、高聲尖叫、頻繁嘔吐、反復(fù)抽搐，嚴重的患兒可出現(xiàn)昏迷，呼吸不規(guī)則，嚴重時形成腦疝。體檢發(fā)現(xiàn)前囟飽滿，顱縫增寬，Moro反射、覓食反射消失。
3.嚴重的出血傾向 可見皮膚紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，常有嘔血、便血。
4.貧血 同時可有出血性貧血。
5.實驗室檢查 凝血時間和凝血酶原時間顯著延長。
根據(jù)病史、癥狀、體征及臨床表現(xiàn)、實驗室檢查結(jié)果，可作出診斷。
1.病史 詳細詢問病史，了解患兒的喂養(yǎng)情況及輔食添加情況。多見于單純母乳喂養(yǎng)兒，生后3個月內(nèi)的嬰兒，未接受過維生素K預(yù)防。或有遷延性腹瀉、長期使用廣譜抗生素史。
2.臨床特點 起病急驟，以自發(fā)性出血或穿刺部位出血不止為主要臨床特點;實驗室檢查主要為凝血酶原時間延長，血小板、出血時間正常;予維生素K治療效果良好，數(shù)小時或24h后出血傾向明顯好轉(zhuǎn)。
遲發(fā)性新生兒出血癥，大多首發(fā)表現(xiàn)為顱內(nèi)出血，突然起病，無明顯感染中毒癥狀，貧血發(fā)展迅速而嚴重。

與先天性凝血因子缺乏性疾病及顱內(nèi)感染性疾病相鑒別。遲發(fā)性新生兒出血癥，大多首發(fā)表現(xiàn)為顱內(nèi)出血，突然起病，但無明顯感染中毒癥狀，貧血發(fā)展迅速而嚴重，加之給予維生素K后，病情好轉(zhuǎn)，故可與顱內(nèi)感染相鑒別。