小兒肥胖性生殖無能綜合征別名：小兒Babinski-Frohlich綜合征
本病征70%的患者年齡在20歲以下，男孩多見。
肥胖通常為中等度，多數(shù)在短期內(nèi)迅速出現(xiàn)，其分布不均勻，以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特別顯著，呈女性型。面部及四肢相對為細(xì)，指、趾顯得細(xì)而尖。
性發(fā)育障礙或性功能衰退是臨床明顯的特征。男童常有陰莖、陰囊及睪丸甚小，往往有隱睪，至青春期無外生殖器發(fā)育，胡須、陰毛、腋毛均缺乏，身材較矮小，音調(diào)尖細(xì)，皮膚細(xì)膩，亦可出現(xiàn)女性化乳房。女孩則乳房特別大而乳腺呈萎縮狀態(tài)，內(nèi)、外生殖器均發(fā)育不良，呈幼稚型，無月經(jīng)來潮及第二性征出現(xiàn)或推遲出現(xiàn)。成年后發(fā)病者則第二性征逐漸衰退，性功能低下，生殖能力喪失。
兩性均有骨齡遲延，有時出現(xiàn)尿崩癥。多食、嗜睡、懶惰等亦較常見。智能大多正常。
此外可由原發(fā)病出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀，如惡心、嘔吐、頭痛、視力障礙、視盤改變、失明及蝶鞍擴(kuò)大、鞍背菲薄且向后豎起、鞍底下陷、蝶竇變窄、后床突呈線狀改變或破壞消失等，X線片異常。有時本綜合征可作為突出的臨床表現(xiàn)而原發(fā)病往往不明顯。
本綜合征的診斷主要根據(jù)原發(fā)病、肥胖、性發(fā)育三個特點(diǎn)，無原發(fā)病者診斷稍困難，內(nèi)、外生殖器官發(fā)育不良如為青春前期則診斷不易，如有下半身的肥胖，應(yīng)考慮本病。
無原發(fā)病史時，與青春期發(fā)育遲緩癥相鑒別，后者多預(yù)后良好，實驗室各項檢查無明顯異常，而本癥常有肥胖和內(nèi)外生殖器發(fā)育不良等表現(xiàn)。
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