女性病人多見，占80%～90%。經(jīng)產(chǎn)婦常見，平均有4個子女。肥胖者居多。發(fā)病年齡平均為40歲左右，從20多歲至70歲都可發(fā)病，兒童罕見，在有內(nèi)分泌癥狀者中，經(jīng)產(chǎn)婦占43%。
1.頭痛 最常見，見于50%病人。1/3病人因頭痛前來求治，故其發(fā)生率高于垂體腺瘤病人。頭痛大多位于額眶部，無定時，往往單獨出現(xiàn)，可能是由于硬腦膜被牽扯所致。不伴有惡心嘔吐。
2.肥胖 常見，尤其是女性，占40%～78%，于男性，僅見于10%病人。通常伴糖耐量下降。肥胖可能與經(jīng)產(chǎn)、飲食因素以及更年期有關(guān)。
3.視力障礙 見于38%病人，其中有視力減退者占30%。視野缺損12%、視盤水腫10%、視神經(jīng)萎縮10%。視野缺損的原因有別于垂體腺瘤鞍上擴展壓迫視交叉所致而是由于視交叉被壓迫向下而推入鞍內(nèi)，有時第三腦室前部疝入鞍內(nèi)，以致引起視神經(jīng)扭曲、視交叉嵌塞在鞍背嵴上導(dǎo)致不規(guī)則視野缺損。主要累及鼻側(cè)或雙鼻側(cè)，或單鼻側(cè)缺角等。亦可出現(xiàn)雙額側(cè)偏盲?？傊?，不對稱且多變。
4.其他癥狀 發(fā)生率為高血壓15%～30%、腦脊液鼻漏10%、良性顱高壓11%。其他少見癥狀有癲癇、意識障礙等。
5.內(nèi)分泌功能 垂體被蛛網(wǎng)膜囊腫擠向后緊貼在鞍背壁上，但臨床上大多數(shù)病人無垂體功能障礙的表現(xiàn)，僅少數(shù)病人有垂體功能亢進如閉經(jīng)-泌乳、高催乳素血癥、肢端肥大癥或腺垂體功能減退的癥狀。
繼發(fā)性空蝶鞍綜合征：垂體腺瘤經(jīng)放射治療(外照射或放射性核素金-198或釔-90鞍內(nèi)植入法內(nèi)照射)或垂體手術(shù)后，可發(fā)生繼發(fā)性空鞍征。病人出現(xiàn)蝶鞍擴大，視力減退、視野缺損等表現(xiàn)，易被誤認為垂體腫瘤復(fù)發(fā)。氣腦造影或CT可證實空鞍征而避免不必要的手術(shù)。
根據(jù)病史及有限臨床癥狀可擬診為ESS，但確診有賴于影像學(xué)檢查。
空蝶鞍一般對視力無影響,但疝較大以致擠壓視交叉時則可發(fā)生不同程度的視力損害，視野缺損，單側(cè)或雙側(cè)視盤蒼白。文獻報告空蝶鞍患者視力障礙發(fā)生率約34.2%，但兒童病例則僅為6%。
蝶鞍的影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)：
①大小形態(tài)正常;
②球形對稱性擴大，深蝶鞍：深徑大于前后徑4.0mm以上;
③呈杯形或四邊形。用CT檢查可發(fā)現(xiàn)約50%蝶鞍骨質(zhì)侵蝕吸收。84.3%蝶鞍體積擴大。有的患者隨訪可見其體積進行性增大。垂體高度<4.0mm，其余為水的密度，垂體柄延長進入垂體窩，有的垂體柄偏移或后移。全腦造影或造影劑可經(jīng)鞍上池進入鞍內(nèi)。
MRI檢查與CT的效果相仿，但可在橫、冠、矢3相檢查，腦脊液為更長T1及T2。
至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT診斷標(biāo)準(zhǔn), 目前尚有爭議。Krysick依據(jù)106例下丘腦-垂體-卵巢軸功能缺陷的婦女，經(jīng)CT測定垂體容積及凹入鞍內(nèi)的蝶網(wǎng)膜疝的結(jié)果，提出垂體容積150mm3的影像改變可作為完全性空蝶鞍的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.CT掃描應(yīng)與以下疾病相鑒別
(1)蛛網(wǎng)膜囊腫：因囊腫內(nèi)含腦脊液，并可壓迫腦室使之?dāng)U大，CT顯示低密度影，注射造影劑后也無增強，因而易誤診為空鞍，需借助腦池造影加以鑒別。因蛛網(wǎng)膜囊腫不與蛛網(wǎng)膜下腔相通，故囊腫內(nèi)無造影劑充盈。
(2)上皮樣囊腫：CT掃描多呈分葉狀，鞍上池常有變形，且密度低于腦脊液，注射造影劑后無增強。
(3)垂體瘤囊性變：注射造影劑強化后，顯示腫瘤呈高低混合密度的增強。
2.空鞍的X線診斷必須與鞍內(nèi)腫瘤及慢性顱內(nèi)壓增高癥相鑒別。鞍內(nèi)腫瘤的X線表現(xiàn)按病變程度表現(xiàn)不一，蝶鞍擴大變形，呈杯形、球形或扁平形;鞍背抬高且伸長變細;后床突吸收變薄，但仍殘留索狀或片狀影像;鞍結(jié)節(jié)前移;鞍底下陷。若腫瘤不均勻增長，可出現(xiàn)雙鞍底或雙鞍背現(xiàn)象。顱壓增高癥的X線表現(xiàn)隨病程及病情而定。輕癥顱內(nèi)壓增高及顱內(nèi)壓迅速增高的患者，X線檢查大多陰性或僅有疑似改變。而慢性顱內(nèi)壓增高癥則常有蝶鞍骨質(zhì)吸收的征象。因為蝶鞍屬松質(zhì)骨，當(dāng)顱內(nèi)壓持久的增高，早期示后床突及鞍骨質(zhì)稀疏模糊，鞍底也逐漸萎縮吸收，而前床突及鞍結(jié)節(jié)因骨質(zhì)致密，其形態(tài)仍保持正常。長期的顱內(nèi)壓增高，蝶鞍可因骨質(zhì)吸收而擴大，重癥患者呈球形均勻的增大，而鞍背多無抬高，可被吸收甚至消失。
3.確診空鞍以及鑒別診斷時，可進行氣腦造影，這是一項經(jīng)典的診斷手段。造影時應(yīng)使患者頭部盡量后仰。以有助于氣體進入鞍區(qū)。鞍內(nèi)有氣體存在是診斷本病的特征性征象。輕癥患者的氣腦攝片僅顯示垂體軟組織影與空氣分界線低于膈線3mm以下(膈線指鞍結(jié)節(jié)與鞍背弧突最前點之間的連線)，而正常的垂體位于此線下方3mm處。若氣腦造影結(jié)合分層攝片更助于確定氣體是否進入鞍內(nèi)。但鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連可使視交叉的氣體不易進入鞍內(nèi)而呈假陰性。氣腦造影屬創(chuàng)傷性檢查，有一定并發(fā)癥，近年來已被CT掃描及磁共振成像所取代。
4.與垂體瘤鑒別，垂體功能性細胞瘤有相應(yīng)內(nèi)分泌功能亢進表現(xiàn)。確定診斷需用CT掃描或MRI，以明確增大的蝶鞍是腫瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。蝶鞍X線檢查只能確定蝶鞍是否增大，但蝶鞍形狀有時可有參考意義，空泡蝶鞍增大可呈球形。但蝶鞍擴大者，不都是垂體瘤，尤其對無內(nèi)分泌功能障礙者，應(yīng)與空泡蝶鞍鑒別。垂體瘤術(shù)后或放療后、視力障礙一度好轉(zhuǎn)后又惡化，不一定都是腫瘤復(fù)發(fā)，應(yīng)首先排除空泡蝶鞍可能，而且如鞍區(qū)病變疑為腫瘤，術(shù)前或放療前亦應(yīng)排除空泡蝶鞍。此外，原發(fā)性空泡蝶鞍伴高泌乳素血癥患者，可能在鞍底的基底部分合并微腺瘤。
5.注意與慢性顱內(nèi)壓增高引起的蝶鞍擴大伴骨質(zhì)破壞相鑒別。