老年人急性淋巴細胞白血病別名:老年急性淋巴細胞白血病
有4方面的臨床表現(xiàn),即貧血、發(fā)熱、出血及浸潤。起病癥狀可隱匿、緩慢,亦可急驟。
1.貧血 是由于骨髓紅系細胞的增殖受抑,部分病例存在紅細胞壽命的縮短,以及出血等亦是導致貧血的原因,當然在應用化學治療后,藥物抑制了紅系細胞的增殖,又可加重貧血癥狀。
2.發(fā)熱 半數(shù)的患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)??傻蜔?,亦可高達39~40℃以上,伴畏寒、出汗等。雖然白血病本身可以發(fā)熱,但較高熱往往提示有繼發(fā)感染。導致感染的原因是機體免疫功能的低下,包括正常白細胞增殖的受抑,粒細胞減少,細胞免疫功能低下等,當患者進行化學治療后,包括應用腎上腺皮質激素后更易患感染。常見的感染為上呼吸道感染,其中以口腔炎最多見。齒齦炎或咽峽炎,嚴重時可發(fā)生潰瘍甚至壞死。此外,肺炎、腸炎、腎盂腎炎、肛周炎、癤腫也較常見。嚴重感染可并發(fā)菌血癥或敗血癥。有些患者可有發(fā)熱而找不到感染灶。白血病開始階段的感染多數(shù)是細菌感染,尤其是革蘭陰性桿菌感染,后期病例往往夾雜真菌感染,或是細菌的混合感染。后期病例可見肺孢子蟲感染及巨細胞病毒感染。
3.出血 出血的原因主要是血小板減少,血小板減少的原因是由于骨髓巨核細胞增殖受抑,其次是白血病細胞的血管壁浸潤,部分并發(fā)彌散性血管內凝血者則出現(xiàn)明顯的出血癥狀,化學治療后由于同時抑制了巨核細胞的增殖會加重出血癥狀。出血最嚴重的是顱內出血,顱內出血者常伴有顱內白血病細胞浸潤,常是白血病致死的原因之一。有資料表明急性白血病死于出血者占62.24%,其中87%為顱內出血。
4.器官和組織浸潤的表現(xiàn) 白血病細胞可有多臟器的浸潤,出現(xiàn)不同的浸潤癥狀:
(1)多見的是骨髓的浸潤出現(xiàn)胸骨壓痛,骨及關節(jié)的浸潤出現(xiàn)疼痛癥狀,少數(shù)病例的骨痛癥狀是由于白血病骨髓壞死所致。
(2)淋巴結、肝、脾的浸潤可出現(xiàn)不同程度的腫大。較急非淋常見,各約占75%、85%、78%。
(3)約有10%的病例在起病時即有頭痛、惡心、嘔吐,已有中樞神經系統(tǒng)白血病的表現(xiàn)。腦脊髓膜浸潤出現(xiàn)腦膜白血病是中樞神經系統(tǒng)白血病浸潤的常見類型,中樞神經系統(tǒng)白血病(CNS-L)還可表現(xiàn)為腦實質的浸潤以及脊髓的浸潤,根據(jù)不同部位可出現(xiàn)相應的定位體征。
(4)皮膚浸潤在急淋中并不多見,若有皮膚累及者,多系早期B細胞表型者。
(5)睪丸受浸潤,出現(xiàn)無痛性腫大,多為一側性,另一側雖不腫大,但活檢時往往也有白血病細胞浸潤。睪丸白血病多見于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年,是僅次于CNS-L的白血病髓外復發(fā)的根源。
5.分型 對白血病的分型已從70年代FAB分類法演進到今天的MICM分型(形態(tài)、免疫、細胞遺傳學和分子生物學) (1)FAB形態(tài)學分類:急淋分為3個亞型L1,L2,L3。
(2)免疫學分類:
①B細胞的免疫表達早期前B細胞示HLA-DR,TdT(末端脫氧核苷酸轉移酶),CD34,CD19,CD24,CD10(CALLA)等陽性;前B細胞示HLA-DR,CD19,CD24,CD10,CD20、Cμ(胞漿重鏈)陽性,B細胞示HLA-DR,CD19,CD24,CD10,C20,CIg,C21陽性。
②T細胞的免疫表達T細胞抗原CD7是最敏感的,但有的T細胞急淋者會示陰性結果,因此須加測CD5及CD2。兒童T細胞急淋很少表達HLA-DR陽性。CD3常示胞質陽性及表面陰性。
(3)細胞遺傳學分類:急淋的染色體改變:前B細胞急淋t(1;19);B細胞急淋t(8;14)、t(2;8)、t(8;22);T細胞急淋t(11;14)、t(1;14)、t(8;14)、t(10;14)、t(7;9)、t(7;14)、INV(14)。此外尚可在急淋中有t(9;22),常為預后欠佳的染色體改變。
(4)分子生物學:隨著分子生物學技術的不斷發(fā)展,如PCR、FISH和原位PCR基因診斷技術,有些白血病患者未發(fā)現(xiàn)有染色體異常,但基因診斷技術可發(fā)現(xiàn)異常的融合基因;如t(8;14)(q24;q32)的myc與免疫球蛋白(Ig)基因融合、t(1;19)(q23;p13)的E2A與PBX基因融合、t(1;14)(p32;q11)的SCL(TAL-1)與TCR基因融合、t(10;14)(q24;q11)的HOX-11與TCR基因融合、t(11;14)(q13;q32)的BCL-1與Ig基因融合和t(14;18)(q32;q21)的BCL-2與Ig基因融合。這些融合基因常常與急淋有關。
急淋的診斷主要依靠骨髓檢查,見大量原始淋巴細胞,至少在25%,但一般急淋的骨髓象其原始細胞比例遠超過25%。
1.實體腫瘤的骨髓轉移相鑒別,如神經母細胞瘤的骨髓轉移,該類細胞常成堆出現(xiàn)呈玫瑰花結狀,必要時電鏡檢查作區(qū)別。
2.由于急淋臨床的非特異性癥狀表現(xiàn)如發(fā)熱、關節(jié)癥狀,有輕度貧血要與幼年型類風濕性關節(jié)炎或紅斑狼瘡相鑒別,切忌在診斷未明時濫用腎上腺皮質激素,不然將導致癥狀緩解,延誤診斷。
3.某些感染性疾病如傳染性單核細胞增多癥、弓形體病、巨細胞病毒感染均可有發(fā)熱、淋巴結腫大及肝脾腫大,并外周血可見異形淋巴細胞,鑒別主要靠細胞形態(tài)學檢查。
4.此外急淋中的非白血病性白血病型亦要與再障急做鑒別,但骨髓檢查有助于此2類疾病的鑒別,生化方面再障病例的血尿酸及乳酸脫氫酶均是降低的,而在白血病時可以升高。
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