1.癥狀 包括原發(fā)病的癥狀及肺動脈高壓引起的癥狀，肺動脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動脈高壓可無癥狀，隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn)：
(1)勞力性呼吸困難：由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運動而增加，體力活動后呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期癥狀。
(2)乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結(jié)果。
(3)暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見于運動后或突然起立時，也可因大栓子堵塞肺動脈，肺小動脈突然痙攣或心律失常引起。
(4)心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足。胸痛也可能因肺動脈主干或主分支血管瘤樣擴張所致。
(5)咯血：肺動脈高壓可引起肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
(6)聲音嘶啞：肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)所致。
2.體征 當肺動脈壓明顯升高引起右心房擴大，右心衰竭時可出現(xiàn)以下體征：頸靜脈a波明顯，肺動脈瓣區(qū)搏動增強，右心室抬舉性搏動，肺動脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音，三尖瓣區(qū)收縮期反流性雜音，右心室性第3、4心音，右心衰竭后可出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝臟腫大，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫。嚴重肺動脈高壓，心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。
肺動脈高壓早期臨床癥狀不典型，常被誤診或漏診。為及早獲得診斷必須密切結(jié)合臨床表現(xiàn)、體征和實驗室檢查，根據(jù)不同情況選用無創(chuàng)傷或有創(chuàng)傷的檢查方法，首先肯定有無肺動脈高壓，然后確定其嚴重程度，最后確定是原發(fā)性還是繼發(fā)性。
1.警惕早期自覺癥狀 疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥不能認為是慢性病非特異性表現(xiàn)，它可能就是肺動脈高壓患者的最早表現(xiàn)。
2.特殊體征可提示病因 如端坐呼吸、陣發(fā)性夜間呼吸困難、肺底濕啰音及胸腔積液，提示肺動脈高壓為毛細血管后病變所致;心臟雜音不同可判斷風濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起;體動脈血管雜音可能是大動脈炎;肺血管雜音提示血流通過的肺血管狹窄，可能在此部位有血栓形成或肺動靜脈瘺。
3.充分選用非創(chuàng)傷性檢查 心電圖有左房或左室肥厚提示肺動脈高壓可能是心源性的;X線胸片顯示大的肺靜脈血流再分布或Kerley’s B線反映肺靜脈高壓，肺血增多主要發(fā)生于左向右分流性心臟病;超聲心動圖能夠準確地診斷某些心臟病變引起的肺動脈高壓;肺功能測定能幫助鑒別阻塞性或限制性肺疾病;血氣分析可分清是否缺氧性肺動脈高壓;放射性核素可顯示肺段及其以上的血栓栓塞性肺動脈高壓。
4.右心導(dǎo)管檢查是最可靠的檢查手段，可明確肺動脈高壓的嚴重性、有無可逆性，有助于病因診斷，如肺毛細血管楔壓升高，表示毛細血管后肺動脈高壓，測定不同部位血氧含量可發(fā)現(xiàn)左向右分流。也可通過選擇性肺動脈造影，發(fā)現(xiàn)血栓、血管畸形、發(fā)育不全或狹窄。
5.肺組織活檢 用以上排除診斷法仍不能明確病因的肺動脈高壓，可能為慢性反復(fù)性肺血栓栓塞、肺靜脈閉塞疾病和原發(fā)性肺動脈高壓，肺活組織檢查可資鑒別。

應(yīng)注意原發(fā)性和繼發(fā)性肺動脈高壓的鑒別：
1.繼發(fā)性肺動脈高壓 已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治療困難，預(yù)后不好。因此，應(yīng)做到肺動脈高壓的早期診斷，尋找肺動脈高壓的病因。
先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動脈高壓的常見病因。心臟雜音有助于判斷先天性心臟病或風濕性瓣膜病，但肺動脈高壓時原有的心臟雜音可能減輕或消失。肺動脈高壓心電圖表現(xiàn)為右心室收縮期負荷過重，若同時有左房大或左室肥厚常提示肺動脈高壓的原因可能是心源性。X線檢查也有特征性，同時有助于尋找肺動脈高壓的原因。X線對肺實質(zhì)性疾病的診斷是顯而易見的，大的肺靜脈血流再分布及Kerleys B線反映肺靜脈高壓。肺血增多主要見于左向右分流型先心病。二尖瓣狹窄，左房增大并可發(fā)現(xiàn)瓣膜鈣化。超聲心動圖能準確地判斷肺動脈高壓的程度及心臟結(jié)構(gòu)改變。右心導(dǎo)管檢查可測定肺動脈高壓的程度，估測是否為可逆性。選擇性肺動脈造影(包括DSA)，以尋找血栓、血管畸形、發(fā)育不全或狹窄。對不能解釋的肺動脈高壓也可行肺活檢以進一步明確診斷。
2.原發(fā)性肺動脈高壓 凡病人出現(xiàn)無法解釋的運動性呼吸困難，運動中發(fā)生昏厥者，應(yīng)疑及本病。若P2亢強，結(jié)合X線、心電圖、超聲心動圖和心導(dǎo)管檢查，排除先天性心臟病后即可確診。