左房惡性黏液瘤別名:左房惡性粘液瘤
左房惡性黏液瘤的臨床表現(xiàn)無特征性,一般可歸為三大類。
1.全身癥狀 由于左房惡性黏液瘤自身的出血、變性、壞死,可引起發(fā)熱、貧血、乏力、關節(jié)痛、蕁麻疹、食欲差、體重下降,甚至惡病質(zhì)。左心房擴大,壓迫食道,可使進食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白電泳異常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反應陽性。出現(xiàn)癥狀時抗心肌抗體效價增高,腫瘤切除后效價降低。臨床病程進展迅速惡化。
2.栓塞現(xiàn)象 左房惡性黏液瘤的組織疏松、脆弱,其碎片或腫瘤表面的栓子脫落是造成栓塞最常見的原因。左房栓子進入體循環(huán),使腦、肢體和內(nèi)臟栓塞。由于腫瘤栓子大小不同,故梗死范圍差異極大,癥狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現(xiàn)一過性暈厥,重者可發(fā)生昏迷、癱瘓、肢體壞死,甚至死亡。周圍栓塞組織學檢查有惡性腫瘤細胞。
3.心臟表現(xiàn) 左房惡性黏液瘤生長迅速,由于瘤體大小、活動度不同,可引起不同程度的血流機械性阻礙和影響房室瓣功能。左房舒張期瘤體阻塞二尖瓣口,而出現(xiàn)隆隆樣雜音,酷似二尖瓣狹窄。當瘤體引起二尖瓣脫垂為主時,則只能在收縮期聽到吹風樣雜音,但這為數(shù)不多,而多數(shù)呈雙期雜音。少數(shù)病例可聽到舒張早、中期“腫瘤撲落音”。由于瘤體的阻塞致左房壓增高,隨之出現(xiàn)肺淤血,S4、S1增強且分裂。雜音往往隨體位的改變而改變。長期左房腔內(nèi)壓力升高,伴隨著肺動脈壓力增高及右心衰竭,病人表現(xiàn)為頸靜脈充盈、怒張、下肢水腫、肝脾腫大,甚至有腹水征?;颊叱S谢顒有孕幕拧舛?、頭暈及咳血痰等癥狀,常見胸痛,可相當嚴重及出現(xiàn)血性心包積液。國內(nèi)文獻報道,左房惡性黏液瘤發(fā)生局部浸潤,通過血流或淋巴組織向遠處轉移,導致肺、腎、肝腫瘤的種植和生長,最后合并多臟器衰竭而死亡。
根據(jù)臨床癥狀、體征結合二維超聲心動圖(IDE)、食道超聲心動圖、磁共振及病理組織學等檢查,診斷可確立。在下列情況下應想到左房惡性黏液瘤的可能:
1.突然或反復發(fā)生動脈栓塞,無其他原因可解釋,尤其在竇性心律失常病人。
2.難以解釋的發(fā)作性心慌、氣短、咯血或暈厥,尤其體位變化誘發(fā)加重或減輕。
3.不明原因的心尖或心底部雜音,而無明確的風濕病史,若雜音隨體位改變而變化的更有意義。
4.長期發(fā)熱,血沉增快,類似感染性心內(nèi)膜炎,而培養(yǎng)陰性或治療無效。
5.內(nèi)科治療難于奏效,迅速惡化的頑固性心衰者。
左房惡性黏液瘤常與風心病二尖瓣狹窄、心房血栓和感染性心內(nèi)膜炎等疾病進行鑒別。
1.與風心病二尖瓣狹窄鑒別 左房惡性黏液瘤多無風濕熱病史,癥狀與體征常突然出現(xiàn)或消失,發(fā)展迅速,癥狀與雜音隨體位改變而改變,多數(shù)無開瓣音,但可聞及舒張期“腫瘤撲落音”,并能在胸背部聽到。
2.與左房血栓和感染性心內(nèi)膜炎有許多癥狀和體征與左房惡性黏液瘤相似,但IDE和食道超聲心動圖可作為鑒別。
此外還需與三尖瓣病變、心肌病、Ebstein畸形、肺疾病等相鑒別。
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