血管畸形引起的臨床表現(xiàn)主要為氣管、食管受壓癥狀。在小兒多以呼吸道受壓為主要表現(xiàn)，在成人則以食管受壓為主，如吞咽困難、嘔吐等。嬰幼兒典型表現(xiàn)為吸氣末尖叫聲，持續(xù)性咳嗽，呼吸頻率加快伴缺血、缺氧和發(fā)紺。
確定診斷主要靠X線檢查，了解血管畸形的位置、類(lèi)型及氣管、食管受壓程度。
1.迷走右鎖骨下動(dòng)脈 約占血管畸形的23%，
(1)畸形特點(diǎn)：由于右背側(cè)主動(dòng)脈的近段消失，左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間的主動(dòng)脈縮短，使右鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口部的遠(yuǎn)側(cè)而成為主動(dòng)脈弓上的第4個(gè)分支，另3個(gè)分支自右向左依次為右頸總、左頸總及左鎖骨下動(dòng)脈。迷走的右鎖骨下動(dòng)脈經(jīng)食管后向右上方斜行越過(guò)中線經(jīng)右胸膜頂部達(dá)右上臂。另約15%的畸形血管經(jīng)氣管與食管間，5%經(jīng)氣管前方穿行。
(2)臨床表現(xiàn)：患兒表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)壓迫癥狀，成人為吞咽困難。由于血管起始部隨年齡增加而擴(kuò)大，故大多數(shù)病人發(fā)現(xiàn)較晚。此畸形合并先天心臟病者占10%。
(3)輔助檢查：①食管X線造影可見(jiàn)主動(dòng)脈平面一光滑的螺旋狀充盈缺損從左下方斜向右上方。右前斜位時(shí)可見(jiàn)食管在主動(dòng)脈弓上方呈球形壓跡。②食管鏡檢查可見(jiàn)狹窄部有動(dòng)脈搏動(dòng)，黏膜正常，用硬管鏡壓迫搏動(dòng)處，右側(cè)脈搏減弱，可與氣管腫瘤鑒別。
2.雙主動(dòng)脈弓 占血管畸形的48%。
(1)畸形特點(diǎn)：右背側(cè)主動(dòng)脈與左背側(cè)主動(dòng)脈交界處在胚胎發(fā)育過(guò)程中停頓，形成雙主動(dòng)脈弓。一般情況下，左前弓較細(xì)小，右后弓較粗大，二者環(huán)繞氣管與食管。
(2)臨床表現(xiàn)：患兒有明顯的呼吸困難和吞咽困難。在嬰兒期表現(xiàn)為氣管受壓癥狀，如氣急、喘鳴，甚至有啼聲。當(dāng)患兒取頸部過(guò)伸位時(shí)，可有不同程度的緩解。臨床上，有相當(dāng)多的病人沒(méi)有癥狀。
(3)輔助檢查：食管鋇餐或碘油造影可見(jiàn)主動(dòng)脈弓水平前后有兩個(gè)壓跡或環(huán)形狹窄。
3.右位主動(dòng)脈弓 約占血管畸形的30%。
(1)畸形特點(diǎn)：胚胎期左第4主動(dòng)脈弓形成左鎖骨下動(dòng)脈近段，右第4弓形成主動(dòng)脈弓，經(jīng)食管及氣管的右側(cè)上升，氣管、食管位于其左前方，動(dòng)脈韌帶繞過(guò)氣管與食管的左后方以連接主動(dòng)脈弓及肺動(dòng)脈，構(gòu)成血管環(huán)(ring atery)產(chǎn)生壓迫癥狀。
(2)臨床表現(xiàn)：患者出現(xiàn)明顯的呼吸困難和吞咽障礙。
(3)輔助檢查：X線檢查可見(jiàn)主動(dòng)脈弓位右側(cè)，食管吞鋇可見(jiàn)受壓征象;食管鏡檢查可見(jiàn)主動(dòng)脈弓水平有搏動(dòng)性外壓性狹窄。
4.頸主動(dòng)脈弓
(1)畸形特點(diǎn)：主動(dòng)脈弓位置上升位頸部水平。
(2)臨床表現(xiàn)：半數(shù)病人可出現(xiàn)氣管、食管壓迫癥狀。體檢可見(jiàn)頸下部一搏動(dòng)性包塊，類(lèi)似于無(wú)名動(dòng)脈、頸動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤。

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