過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎別名：變應性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎
1.眼部表現 Churg-Strauss綜合征很少出現眼部病變，有些患者可發(fā)生結膜、角膜、葡萄膜、視網膜和視神經的壞死性嗜酸性肉芽腫病變。與侵及眼的其它部位相似，偶爾可發(fā)生鞏膜炎或鞏膜外層炎。有時眼部異?？梢允潜静〉氖装l(fā)表現，對這些病變的進一步觀察，可有助于Churg-Strauss綜合征的早期診斷和早期治療。在Foster等統(tǒng)計的鞏膜炎或鞏膜外層炎中沒有Churg-Strauss綜合征的病例。
2.非眼部表現 過敏性血管炎以肺部受累為主，通常也是首發(fā)表現。常有哮喘或特應性肺病，或兩者均有。多有肺炎和支氣管炎病史。在哮喘平均8年之后，當出現全身癥狀如發(fā)熱、不適和體重下降時，預示著皮膚、周圍神經、心臟、胃腸道和腎臟等多系統(tǒng)疾病的發(fā)作將要發(fā)生。其他全身臨床表現包括：
①皮膚受損，出現皮下結節(jié)、紫癜和潰瘍;
②周圍神經病變，出現多發(fā)性單神經炎;
③心臟受累，出現充血性心力衰竭;
④胃腸道受累，出現胃、小腸、大腸等胃腸道梗死、潰瘍和穿孔;
⑤嗜酸性肉芽腫性腎病，并累及前列腺和尿道下部。
Churg-Strauss綜合征診斷取決于臨床表現和病理檢查結果。出現壞死性小血管炎，活檢組織有嗜酸性壞死性血管內、外肉芽腫，并與多系統(tǒng)的臨床表現和實驗室檢查結果相符合，Churg-Strauss綜合征即可確診。
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