原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥性血管炎

原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也稱紫癜-關(guān)節(jié)痛-冷球蛋白血癥綜合征。臨床以紫癜皮損、關(guān)節(jié)痛、貧血、腎損害和高γ球蛋白血癥為特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基礎(chǔ)上最早對(duì)此病做了系統(tǒng)性描述，在此同時(shí)也發(fā)現(xiàn)骨髓瘤等惡性腫瘤也可伴有冷球蛋白血癥，并出現(xiàn)與本病相同的臨床特征。此外，如亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、麻風(fēng)、溶血性貧血、急性腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及舍格倫綜合征等疾病也可伴有冷球蛋白血癥，并對(duì)由這些疾病伴隨的冷球蛋白血癥稱之為繼發(fā)性冷球蛋白血癥。