腎上腺素能依賴性尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動過速 的檢查：

動態(tài)心電圖（Holter監(jiān)測） 心電圖

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1.心電圖檢查特點(diǎn)
(1)腎上腺素能依賴性TDP發(fā)作間歇期心電圖特點(diǎn)：
①Q(mào)-T間期延長和T、U波異常：
A. Q-T間期延長：傳統(tǒng)診斷標(biāo)準(zhǔn)為Q-T間期及QTc≥0.44s。1993年提出的國際通用診斷標(biāo)準(zhǔn)為男性≥0.45s、女性≥0.46s，為延長。本病患者Q-T間期延長通常是長期存在的，但其程度經(jīng)常變化，有時可不延長，隨著年齡的增大可漸有縮短，運(yùn)動可使Q-T間期延長。Q-T間期的長短與突變基因的種類有關(guān)。LQTS1、LQTS2者Q-T間期多為正常，LQTS3、LQTS4者Q-T間期多為延長。在TDP發(fā)作前數(shù)秒至數(shù)分鐘內(nèi)，可見Q-T間期(QTc間期)明顯延長、TU波明顯異常，并可逐搏表現(xiàn)不同，逐天改變，甚至瞬息改變。TDP發(fā)作時Q-T間期大多>0.44s，少部分患者>0.60s。
B.T、U波形態(tài)異常：T波寬大、U波波幅增加。不同類型突變基因的LQTS亞型間T波形態(tài)可有不同，可表現(xiàn)為增寬、變尖及降低等(圖1)?？沙霈F(xiàn)T波電交替(即T波正向及負(fù)向交替出現(xiàn))，常出現(xiàn)在腎上腺素能依賴性TDT發(fā)作前(圖2)，而間歇依賴型TDP無此特點(diǎn)，可作鑒別。它亦是識別高?；颊叩囊粋€重要而客觀的指標(biāo)。U波亦可顯著增高(>0.15mV為顯著U波)，亦可呈U波電交替，尤以出現(xiàn)QT(U)電交替更具診斷價值。TU振幅、QT電交替，可呈波動性改變，且與患者的疾病發(fā)展程度、劇烈運(yùn)動及情緒激動有密切關(guān)系。復(fù)雜的TU形態(tài)變化常是嚴(yán)重心律失常出現(xiàn)的前兆。
②在發(fā)作間歇期內(nèi)或Q-T間期正常時：用促使交感神經(jīng)張力增加的方法，如運(yùn)動試驗(yàn)、冷加壓試驗(yàn)或瓦氏動作，或靜脈滴注異丙腎上腺素等增加心率的措施時，可使原有的Q-T間期延長者更延長，Q-T間期正常者發(fā)生延遲，T波增大、增寬，U波振幅增加，并可誘發(fā)TDP。Kadise(1990)提出，靜息時QT正常而運(yùn)動時異常延長是“潛在性LQTS”的概念(圖3)。說明通過對LQTS患者家族運(yùn)動試驗(yàn)，觀察T、U波的變化，對其是否發(fā)病具有一定的預(yù)測作用。
③發(fā)作間歇期內(nèi)可見室性期前收縮或R-on-T室性期前收縮：基礎(chǔ)心律多為竇性心律。
④Q-T間期離散度大：常規(guī)導(dǎo)聯(lián)中最長與最短Q-T間期之差值為Q-T間期離散度，反映心室復(fù)極的離散度(QTd)。正常人均為89ms，LQTS患者人均為155ms。
(2)腎上腺素能依賴性TDP發(fā)作期心電圖特點(diǎn)：發(fā)作時頻率為150～180次/min，TDP可由R-on-T型(R-on-U型)室性期前收縮誘發(fā)。也可見于心室復(fù)極時間極度延長Q-T/R-R≥1時，勻齊而正常的心搏亦可落入心室異常延緩的復(fù)極期內(nèi)誘發(fā)產(chǎn)生ADP。本型ADP沒有一長一短周期的特點(diǎn)，這是與間歇依賴型ADP鑒別的主要依據(jù)之一(圖4，5)。