原發(fā)性纖維蛋白溶解癥 的檢查：

活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT） 血塊收縮試驗(yàn) 纖維蛋白肽Bβ1～42

1.纖溶亢進(jìn)的常用初篩試驗(yàn)
(1)全血凝塊溶解時(shí)間：為檢測(cè)纖溶活性增強(qiáng)的最簡(jiǎn)單的試驗(yàn)。正常情況下，血凝塊在37℃下48h以內(nèi)可出現(xiàn)收縮，但無(wú)溶解跡象。如果8h內(nèi)血凝塊出現(xiàn)溶解現(xiàn)象則表明有全身性纖溶活性的增強(qiáng)。但此方法不能區(qū)分纖溶亢進(jìn)是因?yàn)檠獫{中存在高水平的纖溶酶原活化物還是游離纖溶酶。
(2)優(yōu)球蛋白凝塊溶解時(shí)間：優(yōu)球蛋白含纖維蛋白原、纖溶酶原、纖溶酶原活化物等纖溶系統(tǒng)的活性成分，僅含少量PAI-1，基本上不產(chǎn)生抑制作用。正常情況下優(yōu)球蛋白凝塊溶解時(shí)間>90min，纖溶亢進(jìn)時(shí)可明顯縮短。如果在測(cè)定標(biāo)本中加入低濃度的氨基己酸，可抑制纖溶酶原活化物，但不抑制游離的纖溶酶。因此，加入氨基己酸后若優(yōu)球蛋白凝塊溶解時(shí)間的縮短得以糾正，說(shuō)明纖溶亢進(jìn)可能是纖溶酶原活化物增多所致，若不能糾正，則提示游離纖溶酶增多。
(3)纖維蛋白平板溶解試驗(yàn)：將被檢血漿加到纖維蛋白平板上，孵育后觀察纖維蛋白板被溶解的面積，經(jīng)與正常人的血漿對(duì)照，可判斷有無(wú)纖溶亢進(jìn)。若在纖維蛋白平板中加入或不加纖溶酶原，還可區(qū)分纖溶亢進(jìn)是纖溶酶原活化物增多所致還是游離纖溶酶增多所致。另外，采用加熱后的纖維蛋白平板也可用以鑒別，其原理是纖溶酶原活化物不耐熱。
以上3種試驗(yàn)的優(yōu)點(diǎn)在于操作簡(jiǎn)便，可在幾小時(shí)內(nèi)說(shuō)明是否存在全身性纖溶亢進(jìn)。后2種方法經(jīng)改良，還可初步判斷是纖溶酶原活化物增多還是游離纖溶酶增多。但這3種方法均無(wú)法證實(shí)是原發(fā)性抑或繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。
2.反映纖溶酶生成的實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)纖溶酶測(cè)定：循環(huán)血中很難測(cè)出游離的纖溶酶。只有在某些情況下，如羊水栓塞、注射了大劑量纖溶酶原活化物時(shí)，因?yàn)槎虝r(shí)間內(nèi)大量產(chǎn)生的纖溶酶超過(guò)了循環(huán)中α2AP的抑制能力，才能測(cè)出游離的纖溶酶。
(2)纖溶酶原測(cè)定：體內(nèi)有活躍的纖溶酶生成時(shí)，血漿中纖溶酶原水平明顯降低。
(3)纖溶酶α2AP復(fù)合物測(cè)定：α2AP是主要的纖溶酶抑制物，它能與血循環(huán)中產(chǎn)生的纖溶酶迅速形成復(fù)合物。正常情況下，循環(huán)中僅有微量的纖溶酶α2AP復(fù)合物，若明顯增多，是纖溶酶生成的有力證據(jù)。
(4)α2AP測(cè)定：當(dāng)體內(nèi)有大量纖溶酶生成時(shí)，血漿中的α2AP因消耗而減少。此時(shí)，需除外有無(wú)α2AP合成減少，這對(duì)診斷先天性α2AP具有重要意義。如果合成功能正常，當(dāng)纖溶發(fā)作停止或停用纖溶酶原活化物后，α2AP可于48h內(nèi)迅速升至正常。
(5)纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)測(cè)定：FDP;是纖溶酶降解纖維蛋白和(或)纖維蛋白原的產(chǎn)物。因此，F(xiàn)DP增多說(shuō)明新近有纖溶酶的生成。此方法簡(jiǎn)便易行，但不能區(qū)分纖維蛋白原降解產(chǎn)物和纖維蛋白降解產(chǎn)物。
3.纖溶酶原活化物和纖溶酶原活化抑制物的測(cè)定 包括t-PA、u-PA和PAI-1等抗原和活性的測(cè)定，對(duì)于診斷先天性纖溶亢進(jìn)尤為重要。
4.其他檢查 凝血酶時(shí)間(TT)、凝血酶原時(shí)間(PT)和激活的部分凝血活酶時(shí)間(aPTT)可以延長(zhǎng)，這是因?yàn)槔w溶酶可降解纖維蛋白原、因子Ⅴ和因子Ⅷ等凝血因子，另外，F(xiàn)DP具有抗凝作用。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征、選擇做血、尿便常規(guī)、心電圖、B超、X線、CT、MRI生化等檢查。