小兒高黏稠綜合征

(一)發(fā)病原因繼發(fā)性紅細胞增多見于下述原因：
1.組織缺氧或氧釋放障礙
(1)生理性：①胎兒期;②環(huán)境中氧含量不足高原地區(qū)。
(2)病理性： ①肺換氣不足：肺部疾患如支氣管擴張、肺心病、肥胖癥(pickwickian syndrome)。 ②肺動靜脈瘺。 ③青紫型先天性心臟病。 ④異常血紅蛋白?。貉t蛋白M、硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差。
2.骨髓生成紅細胞的功能增強
(1)內源性： ①腎性：腎胚組織瘤、腎上腺樣瘤、多囊腎、腎動脈狹窄等。 ②腎上腺：嗜鉻細胞瘤、Cushing綜合征、先天性腎上腺增生、腎上腺腺瘤合并原發(fā)性醛固酮增多癥等。 ③肝：肝細胞瘤。 ④小腦：成血管細胞瘤。
(2)外源性：①應用睪酮或類似藥物。②應用生長激素。
3.新生兒
(1)經(jīng)胎盤輸血：母親輸血給胎兒，雙胎間輸血者。
(2)臍帶結扎過晚。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 引起繼紅的主要原因是由于組織缺氧，骨髓生成紅細胞的功能代償性增強，增加循環(huán)血液中的紅細胞可以提高血液的攜氧能力，此時腎臟分泌EPO一般都是增高的。少數(shù)情況下，例如某些腎臟疾病及惡性腫瘤可引起繼紅(北京醫(yī)科大學婦兒醫(yī)院楊霽云曾報道15例小兒腎病綜合征伴繼紅，北京兒童醫(yī)院報道一例多囊腎伴繼紅)。此種情況機體并無組織缺氧，此時紅細胞的增多和攜氧能力的提高，對病人并無明顯的需要，而是病理性的，是由于EPO分泌增多造成的。
2.血液黏稠度增高情況 正常血液的黏稠度主要由紅細胞的比積和血漿蛋白質所構成，血液黏稠度增高見于下列情況：
(1)紅細胞數(shù)明顯增多，如各種紅細胞增多癥。
(2)紅細胞的變形，如鐮形紅細胞癥和球形紅細胞癥等。
(3)血漿蛋白質濃度異常增加，如巨球蛋白血癥等。臨床主要是指第1種情況而言，動脈血氧不足可刺激骨髓對紅細胞的增生，血紅蛋白增多可以提高單位血容量的攜氧能力，巨球蛋白血癥IgM>5g，血清黏稠度>6%即可發(fā)生，其原因是由于IgM分子量大，而其黏稠度也大。