小兒室性心動過速

(一)發(fā)病原因
1.病因 在小兒中引起室性心動過速的病因很多，可見于心血管系統(tǒng)本身的疾病，亦見于其他各種疾病引起的心臟損害，如藥物、中毒、電解質(zhì)紊亂等，另有一部分原因不明的“正常人”。
(1)生理性：在嬰幼兒及兒童時期，部分室性心動過速患者無器質(zhì)性心臟病及其他全身疾病，其多在運動時發(fā)作。
(2)心臟疾?。簝和Ｒ娪胁《拘孕募⊙?、先天性心臟病及心臟病術(shù)中和術(shù)后、心肌病、風濕性心臟病、心臟腫瘤等。
(3)藥物和毒物作用：如洋地黃、各種抗心律失常藥物的致心律失常作用，其他藥物中毒或過敏等均可引起室性心動過速。
(4)電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡：各種原因引起的低鉀血癥、低鈣血癥、低鎂血癥是致室性心動過速的常見原因。
(5)全身性疾?。褐囟热毖踔舷ⅰLE、嚴重感染等均可致心肌損傷后引起室性心動過速。
2.分類 室性心動過速的心電圖表現(xiàn)形式，持續(xù)發(fā)作時間及臨床特點表現(xiàn)不一，目前尚無統(tǒng)一分類方法，本文結(jié)合國內(nèi)外報道，根據(jù)心電圖表現(xiàn)、發(fā)作形式及臨床轉(zhuǎn)變進行分類。
(1)根據(jù)心電圖表現(xiàn)分類：
①單形性室性心動過速(monoventricular tachycardia)：指室性心動過速發(fā)作時，心電圖的同一導聯(lián)上QRS波群形態(tài)只有單一的一種，但根據(jù)不同病因，心動過速起源不同，QRS波群形態(tài)各有少許差異。單形性室性心動過速可呈短陣性，也可呈持續(xù)性發(fā)作。
②雙向性室性心動過速(bidirectional ventricular tachycardia)：又稱“雙向性心動過速”或“雙向性室性心律”，是指同一心電圖導聯(lián)上兩種QRS-T波形交替發(fā)生形成的心動過速。雙向性室性心動過速表現(xiàn)為快速的兩種QRS-T波形交替出現(xiàn)可有以下形式：A.QRS波時間均<0.10s。B.左前分支與左后分支阻滯圖形交替出現(xiàn)。C.QRS時間均>0.10s，寬大畸形。D.一種QRS波時間<0.10s，另一種>0.10s。
雙向性室性心動過速的產(chǎn)生機制尚未完全闡明，有以下幾種解釋：A.雙源性室速，心室內(nèi)兩個異位起搏點交替激動。B.一種QRS波來源于室上節(jié)律點，另一種QRS波來源于心室。C.室上性心動過速伴交替性左前分支及左后分支阻滯，這是近年來證實的雙向性室性心動過速的常見原理。D.單源性室性心動過速伴交替性折返性室內(nèi)差異傳導，此型在臨床上極少見，主要見于嚴重的器質(zhì)性心臟病或洋地黃中毒并低血鉀患者，為心室顫動的前兆，預(yù)后嚴重。
③并行性室性心動過速(parasystolicr ventricular tachycardia)：又稱室性并行性心動過速，是在室性并行心律的基礎(chǔ)上形成的。室性并行心律是指心室心內(nèi)膜下浦肯野纖維網(wǎng)異位節(jié)律點，其周圍存在保護性傳入阻滯，竇性激動不能侵入而使異位起搏點能按其本身的頻率自動除極而競相控制心室，同時異位節(jié)律點的周圍也常存在著傳出阻滯，其激動不能每次均向四周傳導，只有未出現(xiàn)傳出阻滯或周圍心肌脫離不應(yīng)期時才能引起一次異位激動，當異位起搏點周圍的傳出阻滯消失時，即形成并行性室性心動過速。并行性室性心動過速的心電圖特點：
A.出現(xiàn)獨立存在的室性異位節(jié)律。
B.每一組短陣室性異位節(jié)律發(fā)作時，第一個室性異位的聯(lián)律間期不固定。
C.各室性異位搏動之間的距離為室性心動過速R-R周期的倍數(shù)，或R-R之間可測出最小公約數(shù)。
D.頻率多與竇性心率接近，為100～140次/min，偶見140～220次/min。
E.可見室性融合波。
④多形性室性心動過速(polymorphic ventricular tachycardia)：指心動過速發(fā)作時，在心電圖的同一導聯(lián)上出現(xiàn)3種以上形態(tài)的QRS波群，依據(jù)多形性室速發(fā)作前后伴發(fā)或不伴發(fā)Q-T間期延長而分為兩類。
A.多形性室速伴發(fā)于Q-T間期延長，因該型大多是尖端扭轉(zhuǎn)型室速，故根據(jù)Jackman推薦意見將該型稱為Q-T延長并室性心動過速或尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速，心電圖特點為：發(fā)作前后Q-T延長，心動過速發(fā)作時QRS波群形態(tài)不規(guī)則沿著一基線上下扭轉(zhuǎn)，頻率>200次/min。
B.多形性室性心動過速：發(fā)作時QRS波群呈多形性，基礎(chǔ)心律時Q-T、T或U波正常。
(2)據(jù)心動過速的持續(xù)時間分類：根據(jù)室性心動過速發(fā)作持續(xù)的時間，將其分為3類：
①持續(xù)性室性心動過速(sustained ventricular tachycardia)：指心動過速發(fā)作的時間超過30s以上，因持續(xù)時間長，可出現(xiàn)心悸、胸悶等癥狀，嚴重者可出現(xiàn)暈厥、休克等改變。
②非持續(xù)性室性心動過速(nonsustained ventricular tachycardia)：指室性心動過速發(fā)作時間短，持續(xù)時間在30s以內(nèi)。因持續(xù)時間短，病人常有心悸、胸悶等癥狀，少見暈厥、休克等癥狀。
③反復(fù)性室性心動過速(reciprocating ventricular tachycardia)：以室性反復(fù)搏動開始而形成的連續(xù)折返，其心電圖特點為：
A.心動過速的頻率在60～250次/min。
B.以QRS-P’-QRS-P’ QRS-P’-QRS-P’……為基本表現(xiàn)，第一個心搏為室性反復(fù)心搏，QRS波群寬大畸形，以后均為P’-正常QRS波群。
(3)根據(jù)臨床特點分類：根據(jù)小兒時期各型室性心律失常發(fā)作時臨床特點，有無原發(fā)心臟病及治療預(yù)后分類為：
①期前收縮型室性心動過速(extrasystolic ventricular tachycardia)。
②特發(fā)性室性心動過速(idiopathic ventricular tachycardia)。
③尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速(torsades de pointes)。
④兒茶酚胺相關(guān)性室性心動過速(catecholamine related ventricular, tachycardia)。
⑤致心律失常性右心室發(fā)育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia)。
⑥加速性室性心律(accelerated ventricular rhythm)。
(二)發(fā)病機制
與成人相同，小兒室性心律失常的電生理機制與所有其他心律失常相同，即自律性異常、觸發(fā)激動與折返機制。以目前的認識程度還不可能確定某一室性心律失常的發(fā)病機制，也不能由心電圖推測出來。盡管如此，認識這些可能的機制有助于我們了解室速的病因、診斷和治療。
1.自律性異常 一些具有正常自律性的細胞諸如竇房結(jié)和房室結(jié)細胞可自發(fā)除極，在膜電位達到閾值后觸發(fā)一次動作電位。自發(fā)除極以及心肌細胞跨膜電位的維持，都是通過控制細胞內(nèi)外離子的跨膜流動實現(xiàn)的。大多數(shù)心肌細胞正常狀態(tài)下不具有自律性，但當受到損傷或疾病狀態(tài)下即可獲得自律性。這種細胞的異常自律性與心臟起搏細胞的正常自律性不同，其膜電位發(fā)生了改變。
自律性心律失常的特點是其不能由亞速或超速起搏以及期前刺激誘發(fā)與終止，常表現(xiàn)為溫醒現(xiàn)象(warm-up)，即在心動過速初期心率逐漸增加。目前我們還不了解哪些小兒室性心律失常是真正的自律性機制。
2.觸發(fā)激動(觸發(fā)自律性) 觸發(fā)激動(triggered activity)是除極后細胞對先前動作電位的反應(yīng)造成的，這種后電位發(fā)生于動作電位的第3時相，分為早期后除極與延遲后除極兩種形式。Cranefeild于1975年首先提出觸發(fā)激動這一概念。觸發(fā)激動是指心臟除極觸發(fā)的膜振蕩性后電位，因為總是在一次除極后發(fā)生，故又稱后除極。當后除極電位達到閾電位時，便產(chǎn)生觸發(fā)性動作電位，因本身又存在后電位，如此序貫成串形成心動過速。由此可見，觸發(fā)激動包括心肌細胞的后電位(after potential)及誘發(fā)的觸發(fā)性心律失常。后除極是發(fā)生在前一次動作電位復(fù)極過程中或復(fù)極完畢后的閾值下除極，分別稱為早期后除極(early after depolarization，EAD)和延遲后除極(delayed after depolarization，DAD)。EAD發(fā)生在復(fù)極結(jié)束之前，即動作電位第3時相。因心率慢時EAD增加，又稱心動過緩依賴型。DAD發(fā)生在復(fù)極將要結(jié)束時或結(jié)束之后。在一定范圍內(nèi)心率快時DAD增加，又稱心動過速依賴型。
EAD形成機制較為復(fù)雜，目前尚未完全闡明。EAD是組織灌注中產(chǎn)生的小的電位偏移，發(fā)生在動作電位的第3時相并可能與先前的動作電位幅度有關(guān)。根據(jù)研究結(jié)果，多數(shù)學者支持下述論點，即某些因素的作用使背景鉀電流(GK1)減弱，而某種內(nèi)向電流(INa或ICa)增強，引起細胞內(nèi)電位負值降低，使復(fù)極延遲或形成第2次超射，即EAD。據(jù)認為EAD與因細胞損害和創(chuàng)傷相關(guān)的心律失常有關(guān)聯(lián)，因此可解釋一些心臟手術(shù)后發(fā)生的一些室性心律失常和藥物治療過程中的致心律失常作用。
DAD是跨膜電位的閾值下變異，其發(fā)生在動作電位第3時相末或第4時相。DAD并非由Ca2 直接內(nèi)流形成，而是由心肌細胞內(nèi)Ca2 濃度異常增高而引起的瞬時內(nèi)向電流(transient inward current，ITi)所致。DAD的幅度取決于其觸發(fā)活動的周長，在周長足夠短時就可產(chǎn)生自身維持的動作電位。正是由于DAD對于驅(qū)動頻率的依賴，它們是“觸發(fā)性”的而非自律性形式，也與折返無緣。在實驗室，地高辛中毒、低鉀血癥以及兒茶酚胺均可誘發(fā)心肌組織的DAD，但在臨床心律失常尚未得到證實。
3.折返 折返是臨床最常見的快速心律失常發(fā)生機制。形成折返的3個必備條件是：
(1)解剖上或功能上存在至少兩條連接近端和遠端而形成傳導環(huán)路的潛在通道。
(2)上述通道之一存在單向阻滯。
(3)無阻滯的通道傳導緩慢，允許阻滯的通道有足夠的時間恢復(fù)應(yīng)激。當兩個通道的傳導延緩和不應(yīng)期適當時，一個持續(xù)向前的循環(huán)電激動便產(chǎn)生了，導致心動過速。折返性心動過速可以由期前刺激或快速起搏誘發(fā)與終止，其維持需要折返環(huán)路電生理條件的匹配。以這種機制可以解釋一些心臟手術(shù)后晚期的室性心律失常。