小兒先天性主動(dòng)脈瓣狹窄

(一)發(fā)病原因成人主動(dòng)脈瓣狹窄多為風(fēng)濕性或動(dòng)脈硬化性，而兒童主動(dòng)脈瓣狹窄則以先天性多見。瓣膜型狹窄半數(shù)以上為二葉型主動(dòng)脈瓣。其次為瓣葉粘連、增厚或融合成圓錐形，中央留一小孔，直徑2～4mm。本型雖很少合并心內(nèi)畸形，但常伴有主動(dòng)脈縮窄或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。重度主動(dòng)脈口狹窄的嬰幼兒，主動(dòng)脈環(huán)的發(fā)育可能很差，會(huì)造成左心發(fā)育不全和主動(dòng)脈瓣發(fā)育障礙及閉鎖。兒童主動(dòng)脈瓣膜狹窄很少繼發(fā)瓣膜鈣化，但成人先天性主動(dòng)脈瓣狹窄由于血流沖擊，最終都可引起瓣葉增厚及鈣化。瓣下型狹窄可分為局限性主動(dòng)脈瓣下狹窄與肥厚性瓣下狹窄。肥厚性瓣下狹窄屬于特發(fā)性心肌病范疇。局限性瓣下狹窄系心球退化不全引起左心室流出道瓣下0.5～1.0cm處有纖維環(huán)或窄而長的纖維肌肉組織引起狹窄。嬰幼兒瓣下型狹窄常由心室出口間隔向后偏移進(jìn)入左心室流出道造成，并多伴發(fā)主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈弓離斷，一般很少診斷出來。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理分類 瓣上型狹窄有3種形態(tài)。最常見的是局限型也稱沙漏型(hourglass type)，系主動(dòng)脈中層明顯增厚、結(jié)構(gòu)紊亂，在主動(dòng)脈竇上緣形成一個(gè)縮窄的環(huán)狀嵴;其次是隔膜型，系由纖維或纖維肌肉組織形成的半環(huán)狀隔膜，伸向主動(dòng)脈腔內(nèi);全部型系升主動(dòng)脈全部發(fā)育不良。本病患者由于左心室排出受阻，心室內(nèi)收縮壓必須增高，才能保持大致正常的循環(huán)壓，嚴(yán)重者左心室收縮壓高達(dá)200～250mmHg(28.0～33.3kPa)。左心室收縮時(shí)間延長，室壁增厚。狹窄后的主動(dòng)脈壓力偏低、脈壓略縮小。由于冠狀動(dòng)脈開口部可能亦有狹窄，或舒張期冠狀動(dòng)脈灌流時(shí)間相對(duì)縮短，以及收縮期通過狹窄瓣口的急速血流造成抽吸現(xiàn)象的影響，而使冠狀動(dòng)脈供血不足。
2.病理生理 主動(dòng)脈瓣狹窄的血流動(dòng)力學(xué)改變?yōu)樽笮氖遗叛茏?，病理生理改變的?yán)重程度取決于瓣膜的狹窄程度。由于主動(dòng)脈瓣狹窄，左心室射血時(shí)阻力增高，為了維持正常輸出量和血壓。左心室收縮力代償性增加，射血期心室壁張力上升，收縮期延長，心肌做功增加，心肌代謝和耗氧量增加。由于左心室壁代償性肥厚，耗氧量增加而冠狀動(dòng)脈的供血不能相應(yīng)的增多反而減少。其原因有：
(1)冠狀動(dòng)脈的開口也有狹窄。
(2)舒張時(shí)限相對(duì)縮短，冠狀動(dòng)脈灌注時(shí)間縮短。
(3)左室收縮期高壓使冠狀動(dòng)脈壁受到心肌的擠壓，增加了灌注的阻力。
(4)收縮期血流高速通過主動(dòng)脈瓣口，因Ventyri效應(yīng)產(chǎn)生抽吸作用減少了冠狀動(dòng)脈的血液灌注量。以上多種原因都可使肥厚的心肌供血嚴(yán)重不足，左心室心肌或心內(nèi)膜下出現(xiàn)缺血、壞死，導(dǎo)致心力衰竭甚至猝死。