小兒韋格納肉芽腫

(一)發(fā)病原因
病因不清。推測與自身免疫和對不明抗原的過敏反應(yīng)有關(guān)。一般認(rèn)為是由吸入性抗原物質(zhì)導(dǎo)致的免疫損傷。
(二)發(fā)病機制
本病雖然為多臟器受累，但多數(shù)最初為上呼吸道受累，如鼻炎和鼻竇炎，繼而出現(xiàn)腎小球腎炎等。這提示致病因子首先進入呼吸道，誘發(fā)炎癥反應(yīng)，逐漸擴大到其他組織出現(xiàn)血管炎。由于本病的病理為血管炎和非感染性肉芽腫，對免疫抑制劑有效，患者有高丙種球蛋白血癥及循環(huán)免疫復(fù)合物，毛細血管壁有免疫球蛋白沉積，因此推測為自身免疫性疾病。目前已證實活動期患者存在抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)，其中細胞質(zhì)染色型ANCA(cytoplasmic ANCA，c-ANCA)，即抗蛋白酶3(PR3)抗體對本病有高度特異性(90%～97%)，與病情活動有關(guān)。疾病緩解后c-ANCA滴度下降或消失，復(fù)發(fā)時可再次出現(xiàn)。
主要病理改變的特征是受累器官發(fā)生壞死性肉芽腫，包括鼻腔和鼻竇黏膜、下呼吸道和皮膚。肺部可出現(xiàn)肺部浸潤和肺出血。出現(xiàn)多種類型的血管炎，如節(jié)段性壞死性血管炎或肺毛細血管炎。病變侵犯小動脈、小靜脈、毛細血管及其周圍組織。腎臟病理改變?yōu)榫衷钤鲋承阅I小球腎炎、壞死性新月體形成腎小球腎炎。