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呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)肺病別名：呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病

呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)肺病

(一)發(fā)病原因
RBILD主要見(jiàn)于大量吸煙、接觸環(huán)境和工業(yè)污染物的人群。可能為對(duì)吸入刺激物的非特異性細(xì)胞反應(yīng)。
(二)發(fā)病機(jī)制
RBILD患者呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)有許多巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，此改變?cè)诘捅剁R下為斑片狀、圍繞細(xì)支氣管分布，在鄰近的肺泡內(nèi)亦有巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)。上述巨噬細(xì)胞胞漿豐富，含有來(lái)自復(fù)合吞噬溶酶體的細(xì)顆粒狀的、黃棕色色素，且絕大多數(shù)為單核。同時(shí)黏膜下和細(xì)支氣管周圍有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞斑片樣浸潤(rùn)。亦可見(jiàn)細(xì)支氣管周圍輕度纖維化，并延伸至鄰近的肺泡隔，呈星狀分布，后者常被覆增生的Ⅱ型細(xì)胞和柱狀細(xì)支氣管型上皮。氣道上皮異常，杯狀細(xì)胞增生、柱狀上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周圍。細(xì)支氣管由于黏液積聚可能會(huì)擴(kuò)張。遠(yuǎn)離氣道的肺實(shí)質(zhì)常正常，亦可呈輕微過(guò)度膨脹，但這些病理改變往往較輕以致常規(guī)檢查時(shí)可能被忽略，多部位的病理切片有助于發(fā)現(xiàn)異常改變。戒煙對(duì)減輕病理?yè)p害十分重要。與典型的DIP相比，RBILD有較多的巨噬細(xì)胞填充細(xì)支氣管和肺泡腔，呈斑片樣聚集;RBILD的組織纖維化較DIP輕微且局限于細(xì)支氣管周圍，甚至缺如。無(wú)肺組織蜂窩樣改變。由于巨噬細(xì)胞的積聚，有時(shí)RBLID易與肺出血綜合征相混淆，鐵染色陰性有助于RBILD的診斷。

 

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  • 張杰 張杰 主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
    呼吸內(nèi)科
  • 周平安 周平安 主任醫(yī)師
    北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
    呼吸內(nèi)科
  • 楊效華 楊效華 主任醫(yī)師
    北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
    呼吸內(nèi)科
  • 楊京華 楊京華 主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
    呼吸內(nèi)科
  • 王家明 王家明 主任醫(yī)師
    上海市胸科醫(yī)院
    放療、化療科
  • 羅分平 羅分平 主任醫(yī)師
    北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
    兒童保健科
  • 田應(yīng)平 田應(yīng)平 副主任醫(yī)師
    廣州市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
    呼吸內(nèi)科
  • 張貽雯 張貽雯 副主任醫(yī)師
    溫州市中醫(yī)院
    重癥監(jiān)護(hù)室

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