原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤

(一)發(fā)病原因
腫瘤是一種多原因、多階段及多次突變所致的疾病，由內(nèi)因外因交替、交互作用的結(jié)果，肉瘤的病因也是如此，軟組織肉瘤有人提出與外傷有關，但無充分依據(jù)，其他如遺傳、病毒、放射線以及片狀異物與肉瘤的關系多屬個別病種的病例報道或?qū)賱游飳嶒灥慕Y(jié)果。迄今未能確定肉瘤的病因，尚待進一步探討。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制心臟橫紋肌肉瘤被認為是發(fā)育上異常，可能由原始間葉細胞分化而來，多屬先天性。從病理學上看，橫紋肌肉瘤是較常見而惡性程度很高的間葉組織腫瘤，多發(fā)生于四肢，并多位于肌肉內(nèi)或其鄰近，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀。切面呈魚肉狀，灰白或灰紅色，?？梢姵鲅皦乃涝?。鏡下觀，腫瘤主要由各種不同分化階段的橫紋肌細胞組成。在成人，瘤細胞多見明顯的多形性，以梭形細胞為主，伴有圓形、多角形、蝌蚪形或帶狀細胞。瘤細胞質(zhì)紅染，內(nèi)有縱行的肌原纖維并可見橫紋。在青少年，常見的橫紋肌肉瘤則主要由分化較差、胞漿紅染的小圓形細胞構(gòu)成，常呈腺泡狀排列。而小兒的橫紋肌肉瘤常見于眼眶、頸部，還可見于無橫紋肌組織的部位，如膀胱、陰道等，瘤細胞主要為未分化的梭形細胞和小圓形細胞，橫紋難見。在電鏡下，橫紋肌肉瘤的瘤細胞質(zhì)內(nèi)可見在光學顯微鏡下往往不易發(fā)現(xiàn)的帶有明顯橫紋的肌原纖維。
2.病理原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤分為多形型、腺泡型和胚胎型三種病理類型。
(1)多形型橫紋肌肉瘤：體積較大，有時有假包膜，質(zhì)較軟，切面呈魚肉狀灰白色或紅色，常伴有出血或壞死。腫瘤生長迅速，浸潤和破壞周圍組織，瘤細胞形態(tài)多樣，胞漿豐富，核不規(guī)則，染色深，分裂象多。
(2)腺泡型橫紋肌肉瘤：切面呈灰白色，質(zhì)地如橡皮，瘤細胞胞漿少，嗜酸性，腫瘤細胞多排列成腺狀，也有呈彌漫狀或巢狀排列，中央部分排列疏松。形成不規(guī)則空隙，即所謂的腺泡狀結(jié)構(gòu)。
(3)胚胎型橫紋肌肉瘤：瘤細胞多呈胚胎發(fā)育早期幼稚橫紋肌母細胞及原始間葉細胞，腫瘤內(nèi)有黏液樣基質(zhì)，切面呈黏液水腫狀，胞漿染深伊紅色，細胞核染色深濃。上述分型中有時可見瘤細胞類型的交叉現(xiàn)象。

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