隆突性皮膚纖維肉瘤

(一)發(fā)病原因
近來研究表明，瘤細胞表達Vim及CD34，電鏡觀察瘤細胞既有成纖維細胞的特征，又見有一些神經鞘膜細胞的特點，個別病例中發(fā)現(xiàn)含有黑素小體的樹突細胞，提示腫瘤尚有可能起源于神經鞘膜細胞。
(二)發(fā)病機制
腫瘤位于真皮及皮下脂肪，與表皮隔以正常狹窄帶。瘤細胞呈梭形，大小形態(tài)較一致，核分裂少，排列成車輪狀(roller form)有診斷意義。腫瘤侵及皮下脂肪可構成蜂窩鑲嵌狀或水平成層相間的特殊排列方式，其與CD34陽性構成本瘤與其他纖維組織細胞腫瘤的鑒別要點。瘤區(qū)內若有含黑素的樹突細胞即為Bednar瘤。瘤區(qū)常有黏液變，且可出現(xiàn)特殊形態(tài)，如有車輪狀排列結構消失而以束狀排列為主伴核分裂增加，當其比例占10%以上時可稱為來自隆突性皮膚纖維肉瘤的纖維肉瘤;也可出現(xiàn)灶性區(qū)域瘤細胞形態(tài)似平滑肌細胞而免疫組化SMA與MSA陽性，呈肌樣、肌纖維母細胞性分化;近來還發(fā)現(xiàn)腫瘤內存在巨細胞纖維母細胞瘤形態(tài)的區(qū)域，提示巨細胞纖維母細胞瘤可能為本瘤的亞型。