中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤別名：中樞神經系統(tǒng)惡性淋巴瘤
中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤
(一)發(fā)病原因
中樞神經系統(tǒng)內無淋巴循環(huán)及淋巴結，對淋巴瘤的病因目前有三種學說。早期認為淋巴瘤起源于軟腦膜血管的膜周細胞，后侵入鄰近腦組織，并擴展到穿支血管周圍間隙，侵犯半球深部結構。第二種學說認為，淋巴瘤是非腫瘤性淋巴細胞在中樞神經系統(tǒng)反應性集聚所致。由于腦組織缺乏淋巴系統(tǒng)，單核炎癥細胞數(shù)相對為低，腦組織的免疫功能相對較薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫系統(tǒng)以多克隆形式反應，當抗原進一步刺激而淋巴細胞增生時，可能發(fā)生特異性的基因突變，形成單克隆增殖而發(fā)展成惡性淋巴瘤。第三種學說認為，淋巴結或淋巴結以外B淋巴細胞間變成腫瘤，腫瘤細胞隨血循環(huán)遷移，因其細胞表面攜帶中樞神經系統(tǒng)特異吸附標記物，故僅聚集于中樞神經系統(tǒng)，而真正的原發(fā)部位卻不清楚，此學說可以解釋顱內多發(fā)淋巴瘤。
(二)發(fā)病機制
淋巴瘤可發(fā)生在中樞神經系統(tǒng)的任何部位，但大多數(shù)發(fā)生在幕上，大約50%的淋巴瘤發(fā)生在大腦半球，后顱窩占10%～30%，幕上、下同時受累占18%，病變好發(fā)于基底神經節(jié)、胼胝體、腦室周圍白質和小腦蚓部，軟腦膜、脈絡叢和透明隔也常受累。腦內淋巴瘤可為局灶性占位病變或彌散性浸潤生長，腫瘤絕無包膜。局灶性占位可多發(fā)，常位于腦室旁，為實體性病變，邊界不清，周圍水腫明顯，質地可軟、可硬，血運豐富，灰白色或紫紅色，很少出血、壞死囊變。彌散性生長的腫瘤大體觀可正常，可有蛛網膜下腔擴張，致使其增厚呈灰白色，其屬于B細胞型淋巴瘤，以小細胞型和大細胞型者多見。鏡下顯示彌散性的腫瘤細胞浸潤，遠超出大體邊界，細胞致密，胞質少，多呈圓形或卵圓形，細胞核明顯，變長或扭曲，染色質多而分散，核分裂現(xiàn)象多見，有時瘤細胞呈套袖狀沿血管周圍分布，有時也可見腫瘤周圍腦組織內呈巢灶狀分布的腫瘤細胞，甚至遠離腫瘤的腦組織內也可見到散在或簇狀分布的腫瘤細胞，這可能構成腫瘤多中心性或復發(fā)的基礎，腫瘤血運豐富，多屬中等以下之小血管。軟腦膜受累在尸檢中發(fā)生率約為12%。
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