α-貯存池病

(一)發(fā)病原因
為常染色體顯性遺傳。血小板α顆粒內(nèi)容物如PF4,β-TG、纖維蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纖維連接蛋白等減少，血漿中血小板特異蛋白如β-TG和PF4濃度正?；蛟龈撸藓思?xì)胞免疫電鏡表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能貯存于α顆粒所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于α顆粒不能包裝及保留PF4與β-TG和血小板衍生長(zhǎng)因子(PDGF),導(dǎo)致血漿PF4、β-TG濃度升高，以及PDGF直接釋放進(jìn)骨髓基質(zhì)，導(dǎo)致骨髓纖維化正?；蛏摺?/p>